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* 5 ?诊断方法 5.1 ?影像学检查 超声、CT 、?MRCP 、胆道造影 、术中胆道镜 5.2 ?实验室检查 目前尚无针对BD的特异性生化诊断指标。 * 5.1.1 ?超声检查 超声检查是筛查BD的最常用方法。 主要表现:胆总管或肝内胆管出现局限性或节段性扩张的无回声区,多呈椭圆形或梭形,病变胆管近端胆管一般无扩张,胆囊受压、推移。 超声检查缺点:不能清楚显示胆总管下段、胰胆合流共同管及胰管的微细结构。EUS经十二指肠球部和降部直接扫描肝门部及胆总管下段,可清楚显示胰胆合流部及病变胆管,但效果仍差于胆道造影检查。 * 5.1.2 ?多排螺旋CT检查 CT检查能很好显示病变胆管大小、形态和范围,并能显示其与周围结构的关系、是否存在并发症,但其胆管显示效果差于MRCP。 增强CT检查:胆管壁起源的结节不规则强化,为诊断BD癌变的重要依据。 * 5.1.3 ?MRCP检查 MRCP检查具有无创、灵敏度(70%~100%)和特异度(90%~100%)高等优势,可清楚、立体显示胆管树全貌和胰胆合流部异常。 目前诊断BD最有价值的方法。 * 5.1.4 ?胆道造影检查 若MRCP检查表现不典型,但高度怀疑BD时,应行ERCP检查,并可同时行内镜鼻胆管引流术。PTC检查同样能清楚显示肝内胆管结构,也可同时行经皮肝穿刺胆道引流术。这两种检查均为有创性。 术中行胆道造影联合胆道镜检查、肝内胆管及胆总管远端探查,可提高诊断准确率,有效减少术后并发症。 * 5.1.5?术中胆道镜检查 术中胆道镜检查,观察胰胆合流共同管、胰管及肝内胆管,可直接了解胰胆管系统有无解剖变异、结石和狭窄,有助于更加安全、准确地切除病变胆管,同时清除胆道结石。 * 推荐意见5: 超声检查是BD的主要筛查手段。多排螺旋CT检查在评估病变胆管周围解剖关系和是否存在并发症上具有优势。MRCP检查可作为诊断BD的首选方法。ERCP、PTC、术中胆道造影、术中胆道镜检查可作为补充诊断或治疗手段。 * 6 ?治疗策略 6.1 ?治疗原则 切除病变胆管,处理继发病变,重建胆肠通路。? 6.2 ?治疗时机 目前尚无充足的循证医学证据指导BD患者的治疗时机,但BD总体癌变率为2.50%~30.00%,明显高于健康人群胆道癌变率(0.01%~0.38%),且癌变率随年龄段递增。 推荐意见6:BD一旦确诊,应按照本指南制订的治疗原则,尽早行手术治疗,降低胆道癌变率;暂不能行手术治疗者,建议每6个月定期随访观察。 * 6.3 ?治疗方式 6.3.1 ?胆汁引流术:合并急性化脓性炎症、严重阻塞性黄疸及病变胆管穿孔等紧急情况,且无法耐受复杂手术的患者,建议行超声引导下经皮经肝病变胆管置管引流术或行胆管外引流术,以缓解急性梗阻及感染造成的感染性休克等危重情况。待患者全身情况改善后,行病变胆管切除和胆道重建术。 * 6.3.2 ?胆囊切除术 肝外胆管扩张患者多合并胆囊肿大,且BD患者胆囊癌变率较高,因此,建议术中切除胆囊。对伴有PBM,不伴有明显肝外胆管扩张患者,因其胆囊癌变率较高,建议行预防性胆囊切除术。 * 6.3.3 ?病变肝外胆管切除术 对病变胆管壁薄、炎症不明显,门静脉周围炎症轻,组织粘连不重的患者,可行病变胆管切除+胆管空肠吻合术。为保证最大化切除病变胆管并避免损伤管径细小的近端正常肝管,病变胆管切缘应选择在正常肝管与扩张胆管连接部或汇合部远端2~5mm处。 术前和术中应尽量明确是否合并PBM及类型。对C-P型PBM,应尽可能完整切除至病变胆管末端;对P-C型PBM,应保留胰管汇入点远端病变胆管壁。 * 6.3.4 ?病变胆管内膜剥除术(Lilly法) 扩张胆管周围组织炎症反应较重,后壁与肝十二指肠韧带内门静脉、肝动脉主干粘连致密,侧支血管丛生,局部解剖不清的情况下,可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术,仅将扩张胆管黏膜层切除而保留纤维层,有助于减少手术创伤和并发症。 * 推荐意见7:对肝外BD患者,应切除胆嚢和病变胆管,并行近端胆管空肠吻合术;对病变胆管,应在不损伤近端正常胆管和远端胰管汇合部的前提下做到最大化切除;对切除困难的患者,可行保留病变胆管后壁的内膜剥除术,以降低手术风险。 * 6.3.5 ?胆管空肠吻合术 切除病变胆管后重建胆肠通路的标准手术方式是胆管空肠Roux-en-Y吻合术。 Todani等报道63例胆总管扩张症癌变患者,其中36例既往行病变胆管内引流术(病变胆管十二指肠吻合术和病变胆管空肠吻合术),此36例患者平均癌变年龄为35.6岁,与未行过病变胆管内引流术患者比较,其癌变年龄早15.0年,且行病变胆管内引流术与癌变平均间隔时间为10.0年。因此,对BD患者应避免行病变胆管内引流术。
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