先天性巨结肠图文课件_1.pptVIP

病因学 遗传因素 Walle 1924 Bodian 1951 Madion 1964,1951 合并畸形 国外：5~19% 国内：18.9% 主要合并畸形 脑积水，先天愚型，甲低，肠旋转不良 内疝，直肠肛管闭锁，隐睾，唇裂 肺动脉狭窄，马蹄内翻足，肾积水等 病理 肠肌间神经丛（Auerbach）和粘膜下神经丛（Merssner）的神经节细胞缺如 病理生理 无神经节细胞肠管近端处不但缺乏神经节细胞，肌间神经纤维数目、特别是交感能神经的数目也为之减少。这种几乎完全处于无神经支配的状态（Cannon定律），导致肠管强直性痉挛。 久之，近端肠管疲惫不堪，发生代偿性、继发性扩大肥厚，神经节细胞亦产生退化变性直至萎缩，以至减少或消失。 病理生理 长期慢性梗阻的结果，必然导致患儿食欲不佳，营养吸收障碍，生长发育差，出现贫血，低蛋白血症等。 肠内大量细菌繁殖，造成菌群失调，毒素吸收引起心、肝、肾功能受损，最后因抵抗力低下感染衰竭或肠炎穿孔而死亡。 分型 1.超短段型：（内括约肌痉挛）新生儿期狭窄在耻尾线以下 2.超短型：狭窄距肛门不超过6.5cm 3.常见型：狭窄短距肛门约9cm 4.长段型：狭窄段延及乙状结肠或降结肠 5.全结肠型： 6.全肠型： 临床表现 症状 排胎便延迟24小时以上 顽固性便秘，有达20多天一次者 腹胀，影响呼吸，甚至不能平卧 肠梗阻，有直径达20cm粪石者 贫血，胃纳差，营养不良，消瘦，发育迟缓 ，抵抗力低下。肠内细菌繁殖，毒素吸收，心、肝、肾功能均可出现损害 严重者全身水肿，下肢，阴囊为甚 临床表现 体征 腹部高度膨大，腹壁变薄 缺乏皮下脂肪，静脉显露“门框状”结肠型，有时可扪及粪石，肠鸣音亢进。 肛门指诊：直肠空虚，狭窄环，用力通过后有开阔感。拔出手指，大量气体及稀便排出，腹胀随之减轻。 颈细，四肢瘦、细，皮肤弹性差 并发症 小肠结肠炎及肠穿孔（20~58%，死亡率可达30%） 90%肠炎在2岁以内 Swenson术后11.6% Ikeda术后 33.7% Soave术后 19.5% Boley术后 12.1% 术后远期 5~6% 肠炎并发穿孔时死亡率达70~80% 诊断 病史：排胎便延迟，顽固性便秘，高度腹胀，拒乳 体征：腹膨隆，“门框状”肠型，扪及粪石，肛门指诊 诊断 辅助检查： 1.X-ray钡灌肠：准确率80~96% 2.直肠测压 3.直肠肌电图 4.直肠粘膜活检 5.直肠全层活检 6.乙酰胆碱脂酶测定 7.胆碱脂酶活性测定（定量） 8.红细胞胆碱脂酶测定（AchE） 治疗 一般治疗 1.全身营养支持 2.纠正水电解质代谢紊乱及酸碱平衡失调 3.口服润滑剂或缓泻药 4.塞肛 5.灌肠 6.结肠造瘘 7.扩肛 8.中西医结合非手术治疗 9.处理并发症（小肠结肠炎） 治疗 手术治疗（先天性巨结肠根治术） 1.Swenson法 2.Duhamel法 3.Soave法 4.Rehbein法 5.王果 法 6.经肛门巨结肠根治术 7.腹腔镜辅助下先天性巨结肠根治术 术前准备 1.全身准备：改善营养，处理并发症 2.肠道准备 （1）.每日清洁灌肠 （2）.肠道消毒剂（新霉素，甲哨唑） 鉴别诊断 1.特发性巨结肠 2.获得性巨结肠 3.继发性巨结肠 4.神经系统疾病引起的便秘 5.内分泌紊乱引起便秘 6.退化性平滑肌瘤 预后 保守疗法 半年内死亡50~70% 1年内死亡70~90% 肠炎发生率20~30% 肠穿孔3.4~6.4% 新生儿肠造瘘及保守治疗死亡率仍达40% 新生儿根治手术死亡率3.1~12% 预后 根治术后： 伤口感染率 10% 吻合口瘘 7.2% 肠梗阻 11.2% 肛门失禁 13.6% 便秘复发 9.4% 肠炎 7% 死亡 2.2% 需再次手术者8.1~12.9% Shone1994年报告： 术后早期并发症 25% 术后晚期并发症 40% 各种术式术后早期并发症发生率（%）（6758例） 术 式 吻合 口瘘 吻合口狭窄 伤口 感染 直肠 回缩 不全 梗阻 梗 阻 Rehbein 2.8 13.1 7.4 1 15.9 11.4 Swenson 14.5 10.5 15.8 2.6 7.9 11.8 Soave 7.7 23.8 10.6 0.7 10.6 9.6 Duham