先天性巨结肠图文课件_6.pptVIP

先 天 性 巨 结 肠 Congenital Megacolon 1886年,丹麦医生Harald Hirschsprung报告了两例病儿，7个月、11个月，详细描述了病儿的便秘症状及死后所见扩张结肠，二年后文章发表，由于他认为病变部位在巨结肠，所以称此病为“先天性巨结肠”，并沿用至今。也将该病称为赫什朋病（HD――Hirschsprung Disease）。 其实巨结肠的改变不是先天性的，而是由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，使远端肠管处于痉挛狭窄状态，丧失了蠕动和排便功能，近端结肠内大便、气体蓄积，继发扩张肥厚，逐渐形成了巨结肠的改变。 所以目前有些文献将此病称为无神经节细胞症或无神经节细胞性巨结肠。 （AM――Aganglionar Megacolon） 本病发病率较高，并有逐渐增加的趋势。国外1951年报告为1／2～3万，1963年为1／2千～1万，目前为1／2000～5000，国内资料为1／5000。 男女比率为4∶1，男孩多见。 【病因】 1．外胚层神经嵴细胞迁移发育过程停顿： 肠内神经节细胞是由神经嵴的神经母细胞从头向尾方向移行、发育来的。 人胚5～6周时，仅食管和胃壁内有神经母细胞；7～8周时，移行到小肠；10～12周，移行至全部结肠。 如果此迁移发育过程在某一处停顿，则使远端肠道肠壁肌间和粘膜下神经丛中神经节细胞缺如，导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，致近端结肠继发扩张。 2．遗传因素： 目前公认长段型患者有家族遗传倾向，家族发病率为1.4％～7.8％。 此外，性别比率与病变范围呈规律性变化：病变段越短，男性越多；病变段越长，女性越多。 3．肠壁内微环境改变： 细胞外基质蛋白、免疫因素、神经生长因子等与巨结肠的发病有关。 4．其他因素： 巨细胞病毒感染、肠壁缺血、缺氧，神经毒性物质等。 【病理】 1．病理改变：在形态学或大体标本上可分为三部分： ⑴ 痉挛段（狭窄段）：肠管变细，呈持续性痉挛状态，肠壁暗红、僵硬，轻度水肿、肥厚。 组织学改变：是本病的特征。肠壁肌间神经丛（Auerbach丛）和粘膜下神经丛（Meissner丛）内神经节细胞完全缺如，神经纤维增生粗大，排列紊乱。 神经节细胞显著减少或变性，发育不良又称巨结肠类缘性疾病。 ⑵ 移行段：呈梯形或漏斗状，长约3～8CM，是痉挛段与扩张段的过渡形态。 组织学改变：同痉挛段，无神经节细胞，说明此段为痉挛段的被动扩张部分。 ⑶ 扩张段：即Hirschsprung所说的先天性巨结肠部分。在新生儿期扩张形态不典型，随病程进展，出现结肠肥厚、扩张，坚韧，颜色灰白。 组织学改变：远端神经节细胞可能缺如、减少或变性；距痉挛段15CM以上的扩张肠管内神经节细胞已正常。 2．病变范围及分型：病变范围指无神经节细胞的范围或痉挛段改变的累及部位。根据其进行分型： ⑴常见型（普通型）：病变范围在乙状结肠以下，即肛门至乙状结肠远端。占70％。 ⑵ 短段型：直肠远端部分，3～8CM左右。占8％。 超短段型：＜3CM，不需手术。 ⑶ 长段型：病变范围达到结肠脾曲以上，甚至达横结肠、结肠肝曲。约占20％。 ⑷ 特殊型：病变范围累及全部结肠及末端回肠，为全结肠型，亦称回肠－全结肠无神经节细胞症。或全消化道型。占2％。 3．病理生理： 病变肠壁内神经节细胞缺如（神经节细胞有自主控制肠蠕动的功能），使肠蠕动功能丧失，肠管持续痉挛。 另外，肛门内括约肌失弛缓也有重要的病理意义，无正常排便反射，导致便秘。 【临床表现】 新生儿为急性肠梗阻的表现—腹胀、呕吐、不排便气； 幼儿和儿童期表现为顽固性便秘和腹胀、全身营养不良—慢性不完全性肠梗阻。 1．不排胎便或胎便排出延迟：可延迟至24小时以后，甚至数天后，最长者生后10天不排便。发展为顽固性便秘，最初口服缓泻剂或刺激肛门能排便，以后需洗肠维持排便，否则3～7天，甚至数周不能自行排便。 2．进行性腹胀、便秘：可见肠型，左下腹触及粪便或粪石，腹壁静脉怒张。 3．呕吐：呕吐胃内容物，含胆汁，或粪样物。 4．直肠指检：直肠壶腹空虚，退出手指时有大量粪便和气体喷出。 【并发症】 1．肠梗阻：由顽固性便秘、不全肠梗阻发展为完全性肠梗阻。 2．小肠结肠炎：是本病最常见、最严重的并发症，是先天性巨结肠的主要死因，亦称巨结肠危象，死亡率高达50％。 占巨结肠死因的60%。 小肠结肠炎 多发生在出生后3个月内，表现为：高热、腹泻（每日4～5次，甚至10次以上）、迅速出现严重脱水征象，高度腹胀，小肠结肠极度充气扩张，呼吸窘迫、出现中毒症状。直肠指诊：有大量恶臭、稀水样便或气体溢出。X线片见多个液气平，血象WBC明显增高，核左移。 3．肠穿孔、腹膜炎：急性肠梗阻时肠