先天性巨结肠课件_12.pptVIP

先天性巨结肠  congenital megacolon 概述 又称无神经节细胞性巨结肠、无神经节细胞症 由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而继发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变 。 概述 在消化道先天性畸形中，先天性巨结肠症的 发生 率仅次于直肠肛门畸形， 位居第二。 发生率约为1∶5000。 性别男多于女，约为4:1 病因 发病机制 发病机制 临床表现-新生儿和婴幼儿 临床表现-年长儿及成人 顽固性便秘 偶见急性肠功能不全 完全性肠梗阻 超短型巨结肠病，大便失禁 并发症 小肠结肠炎可能的原因 1.肠梗阻 2.细菌毒素 3.过敏反应 4.局部免疫功能低下 5.水中毒 诊断 诊断先天性巨结肠，主要根据临床表现，确诊则需 要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织 化学等客观检查方法。 检查 X线钡剂灌肠 X线下钡剂灌肠是判定病变范围和选择术式的重要依据。钡剂灌肠目的是显示痉挛段及其上方的扩张段，因此确认扩张段即可。痉挛段范围在降结肠以下者，侧位显示最清，故一般仅摄带肛门标记的侧位X线片，但痉挛段达乙状结肠时从正位观察才能全面。 检查 检查 2.直肠肛管测压 是诊断先天性巨结肠的有效方法。（正常儿直肠内气囊注入2～3ml气体后，1～3s内肛管压力迅速下降，而先天性巨结肠病儿，向直肠内气囊注入很多气体，肛管压力都不变，即无直肠肛管反射或无正常反射，有的先天性巨结肠病儿，肛管压力不但不下降，反而上升。 检查 3.直肠肌层活检：直肠壁取肌层活检，证实肌间神经节细胞缺如。 4.直肠粘膜活检：黏膜腺体呈不同程度的病损，结肠固有膜增宽，炎性细胞浸润，有时可见浅表性溃疡。 鉴别诊断 新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。 用小指肛诊后，巨结肠病儿能大量排出胎便及气体，随之症状缓解。因此，对新生儿肠梗阻，常规做肛诊检查，不仅有助于诊断和治疗新生儿巨结肠，而且可避免或减少错误诊治。 治疗 内科治疗：　 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状，手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠，以避免粪便淤积。 治疗 结肠造瘘术：　 当患儿发生急性肠梗阻，或有肠穿孔、腹膜炎趋向，或伴有小肠结肠炎，或是全结肠无神经节症，应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。 治疗 手术治疗： 新生儿期患儿应尽量保守治疗或结肠造口术，待半岁左右再做根治手术。成人期患者症状加重，经保守治疗无效者亦应行根治术。根治手术要求切除距肛门齿状线1～2cm处以上的狭窄直肠及狭窄段上5cm以上的扩张结肠。 手术治疗 手术治疗 经肛门拖出术——Torre手术 :：直肠黏膜切除，患儿取俯卧位。齿线上1cm环状切开黏膜一周，分离黏膜及黏膜下层约6cm，离过程中同时壁纵行切开直肠肌鞘，至腹膜返折水平切开直肠肌鞘进入 盆腔；纵形切开肌鞘达齿状线，彻底松解肌鞘对结肠的压迫；分离结肠系膜，是正常结肠在无张力情况下与直肠吻合；正常结肠与齿状线上lcm行吻合术． 手术治疗 Torre手术优点：手术创伤小，手术出血量小，术后恢复快，术后恢复进食时间早；腹腔基本无干扰，肠粘连、梗阻摹本无发生，腹腔外切除肠管吻合使腹腔感染发生率降低；盆腔不做过多分离保护盆腔组织及其结 构；同时保护直肠括约肌、局部血供好、神经分布，降低了污 粪级尿潴留的发生。 小肠结肠炎及肠穿孔是先天性巨结肠的常见并发症，亦是引起死亡最多见的原因。 小肠结肠炎可能有以下几个原因：1.肠梗阻。2.细菌毒素 巨结肠病人大便潴留，细菌大量繁殖，菌群失调。由于细菌毒素的侵袭肠壁血管，使血管通透性增加，大量液体渗入肠腔，造成腹泻、腹胀。毒素吸收后出现败血症、休克衰竭、DIC、肠穿孔等而死亡。3.过敏反应 是由于肠黏膜对某些细菌抗原有超敏反应。4.局部免疫功能低下 巨结肠发生肠炎时破坏了肠黏膜屏障，局部正常的免疫反应受损，因而导致肠炎反复发作。5.水中毒 水中毒多见于乳幼儿。 直肠肌层活检：但有肠穿孔、出血、感染等并发症，术后瘢痕可影响根治性手术。新生儿因肛管狭小、直肠壁薄、操作不便等，更易发生并发症。 * * 1 遗传学因素 2 肠壁内微环境改变 3 其他因素 4 胚胎学 原属狭窄段，由于近端肠管的蠕动，推挤肠内容物向前移动，长期的挤压促使狭窄段近端肠管扩大成漏斗形。 狭窄段位于扩张段远端，一般位于直肠乙状结肠交界处远端，距肛门7～10cm以内。 扩张段多位于乙状结肠，严重者可波及横结肠。肠管异常