先天性巨结肠课件_11.pptVIP

二、病理解剖： １、巨体标本： 为三部分： ①移行区 ②痉挛段 ③扩张段 诊断方法：  １、临床表现  ２、钡灌肠 肛直肠测压 Diagnosis-Anorectal Manometry * 先天性巨结肠 (Congenital megacolon) Hirschsprungs Disease 由于直肠结肠局部管壁内的副交感神经丛发育不良，神经节细胞缺如，局部肠管持续痉挛，以致近端结肠内容物淤积，肠管扩大形成巨结肠。  无神经节细胞症（aganglionosis)  H D (Hirschsprung’s disease) 一、概述 1.临床最常见的消化道畸形之一, 仅次于肛直肠畸形. 发病率1/2000-1/5000 2.性别: 男性明显多于女性 男:女 4:1. 3.遗传家族倾向 4％。 4.及时诊断、正确治疗预后好。 历史 １６９１年Frederick Ruys 最早发现 1886年哥本哈根Hirshsprung医师报道 Dr. Harold HirschsprungFirst Cases Reported 1886 Swenson 1950 Functional obstruction by distal aganglionic portion Colostomy relieves all symptoms and dilation resolves 52 patients underwent distal resection with good results 1. 大体解剖 扩张段  痉挛段  移行段 二. 病理解剖 2. 解剖分型  (1) 常见型 75%　　 (2) 长段型 14%　 (3) 短段型 7%　 (4) 超短段型 2%　 (5) 全结肠型 1-2% 3.镜下改变 Enteric Nervous System Branch of autonomic nervous system Controls bowel motility and secretion Two major plexuses: myenteric and submucosal Hirschsprungs disease is failure of plexus development Ganglion Cells Ganglion cells 扩张段 -- 肌层肥厚. 粘膜炎症 溃疡 痉挛段 -- 肌肉间及粘膜下的神经丛  内神经节细胞完全缺如, 大量的副交感神经纤维增粗增多  交感神经纤维减少、增粗、扭曲  三.病因 Three basic hypotheses: Migration failure (ganglion cells do not reach distal bowel) Microenvironmental support failure (ganglion cells die) Immunologic destruction (ganglion cells are killed) ??? 妊娠早期：病毒感染，代谢紊乱，缺血缺氧 神经发育停滞，远端神经细胞缺乏。 遗传因素与环境因素共同致病，多基因多因素遗传。   新生儿巨结肠 临床表现１、胎便延迟，超过48小时２、呕吐３、腹胀４、直肠指检５、缓解期过渡到顽固性便秘 二. 并发症１、肠梗阻：部分性到完全性２、小肠结肠炎３、肠穿孔腹膜炎 Diagnosis-History Neonatal bowel obstruction Failure to pass meconium within 48 hours Enterocolitis (abdominal distension, diarrhea, vomiting, fever) Any of above should prompt diagnostic evaluation Diagno