先天性房间隔缺损课件.pptVIP

* 先天性心脏病房间隔缺损 目录 简介 病理解剖及病理生理 临床表现 诊断 治疗 简介 定义：心房间隔上的一个开口或一个洞。 继发孔ASD作为孤立性病变是最常见的先天性心脏病之一，也可作为其他类型先天性心脏病的并发畸形，如完全型大动脉转位等。 发病率：每1500出生数中就发生1例ASD，占全部先心病的6-10%，ASD在女性中更多见，男女发病率为1:2 简介 里程碑意义： 1.1952年F.John Lewis于明尼苏达大学首次实施ASD修补术，术中涉及低温和血流阻断 2.ASD是第一种使用心肺转流进行手术的先天性心脏病（1953年5月6日，John Gibbon） 3.ASD是第一种成功使用经皮导管技术治疗的先天性心脏病 解剖学 房间隔的形成 Tex 原发隔向下生长同时，上部吸收形成继发孔，构成心房间新通道 原发隔自心房后上壁中线开始对向心内膜垫生长，二者之间形成原发孔 继发孔形成同时，于原发隔右侧形成继发隔，继发隔对向下腔静脉入口处生长 继发隔生长遗留的缺损称为卵圆孔，胎儿期间，原发隔与继发隔虽互相接触，但不融合，原发隔如同活瓣，关闭卵圆孔 解剖学 原发孔缺损 房间隔缺损 继发孔缺损 定义：原发房间隔停止生长，不与心内膜垫融合而遗留的间隙 定义：原发房间隔被吸收过多，或继发房间隔发育障碍，上下两边缘不能融合(最常见) 解剖学 继发孔型房间隔缺损 分类 卵圆窝型 上腔静脉型 下腔静脉型 混合型 病理生理 正常情况下，左心房平均圧力约为8-10mmHg，而正常右心房平均圧力在4-5mmHg以下，经房间隔缺损的血液分流方向一般是从左至右，临床不出现紫绀，血液分流量的大小取决于缺损的面积、双侧心室的顺应性以及双房间的压力阶差。 病理生理 中期 晚期 早期 婴幼儿时期体循环与肺循环阻力接近，经房缺血液分流量少，随年龄增长肺血管阻力下降，分流量逐渐增多，肺循环流量可增多至体循环流量的2-4倍，由于肺血管床顺应性大，肺动脉压早年并不高 儿童患者肺动脉压力升高至50mmHg以上者仅占5%，40岁以上者肺高压发生率则达到50%。肺小动脉中层肥厚和内膜增生等明显增多，经房缺分流量逐渐减少 右房压高于左房压则产生逆向分流，导致艾森曼格综合征，丧失手术机会。未手术者平均寿命一般不超过50岁，房间隔缺损晚期的死亡原因主要为右心衰竭及各种房性心律失常 肺动脉压力，肺血管阻力 临床表现 1.症状 单纯ASD症状多不典型，与分流量的大小和分流量多少有密切关系，一旦出现症状，主要表现为活动后心悸、气急及易于疲劳，反复发生呼吸道感染。 明确的紫绀可引起注意，如下腔型房缺有相当多静脉血进入左心房，临床少见。又如新生儿巨大房缺也可出现紫绀，啼哭时加重（这是由于婴儿出生后肺循环阻力仍较高，出现右向左分流所致），随肺循环阻力下降，紫绀可消失。 病程晚期可继发肺动脉高压和右心衰，产生右向左分流，出现艾森曼格综合征，出现紫绀 临床表现 2.体征 视诊：可见左侧肋骨轮廓饱满，心前区隆起。 触诊：可触及心前区抬举性波动，或震颤。 叩诊：心界扩大。 听诊：肺动脉瓣区收缩期杂音和第二心音亢进及分裂对诊断有重要意义。收缩期杂音柔和，响度多为2-3级，呈喷射性，以胸骨左缘第2、3肋间处最响亮。（产生原因：相对性肺动脉瓣口狭窄）部分缺损较大的病例，于心前区可听到三尖瓣相对狭窄的短暂滚筒样舒张期杂音。 晚期病例发生右心衰时，则有颈静脉怒张、肝大和水肿等体征 诊断 1.心电图 典型者常显示右室肥大、P波增高、P-R间期延长、不完全或完全右束支传导阻滞、电轴右偏等，伴有肺动脉高压者可有右心室劳损。中年后可发生房性心律失常，如房颤、房扑及房速等 诊断 2.胸片 左向右分流大者主要表现为肺充血、肺门阴影加深、肺动脉段突出，透视下可见肺门舞蹈征。右心房和右心室明显扩大，主动脉结缩小，右心衰时可有间质性肺水肿、肺实变或肺不张（可能原因：肺小血管高度扩张压迫小气道产生继发征象） 诊断 3.心脏彩超 二维超声心动图可直接显示房缺的部位并测量其大小，但有较多假阳性，彩色多普勒血流显像对房缺定位诊断最为可靠，可确定分流束的部位、缺损宽度、分流量，并可估测右心室和肺动脉压力。 诊断 3.心脏彩超（附：超声教程） 诊断 4.心导管及心血管造影 1.右心房、右心室和肺动脉的血液氧含量高于腔静脉的平均血液氧含量1.9%以上，说明心房水平有左向右分流。 2.心导管进入右房后能通过房缺进入左房，从心导管在缺损区的上下活动幅度尚可推测缺损面积。 3.判断伴有肺动脉高压的房缺患者是否适宜手术治疗，最可靠的判断标准是根据心导管测定的数据和氧消耗量计算出体表面积标准化的肺