医药健康心肌病课件.ppt

心肌病 中山大学附属第一医院心内科 心肌病的定义和分类1995年WHO/ISFC 1.心肌病的定义：伴有心功能障碍的心肌疾病。 2.心肌病的分类：根据病理生理、病因学和发病因素分为 1）扩张型心肌病（DCM）：左心室或双心室扩张，有收缩功能障碍。 2）肥厚型心肌病（HCM）：左心室或双心室肥厚，通常伴有非对称性室间隔肥厚。 3）限制型心肌病（RCM）：收缩正常，心壁不厚，单或双心室舒张功能低下及扩张容积减小。 4）致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）：右心室进行性纤维脂肪变。 （原发性）心肌病扩张型心肌病 特征：心腔扩大，心肌收缩功能减退（充血性心力衰竭），心律失常。 男女比例=2.5：1 发病率：13/10万~84/10万 预后不佳。 病理： 大体-心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，附壁血栓。 组织学-非特异性心肌细胞肥大、变性和程度不同的纤维化。 临床表现 症状：起病缓慢。充血性心力衰竭，栓塞和猝死。 体征：心脏扩大，心力衰竭和心律失常。 实验室和其他检查： 1）胸部X线检查 心影明显增大，肺淤血。 2）心电图 心律失常，ST-T改变，低电压，R波低和病理性Q波。 3）超声心动图 心腔大小，室壁运动，房室瓣返流和收缩功能下降。 4）放射性核素检查 血池显像和心肌灌注显像 5）心导管检查和心血管造影 心功能不全指标，冠脉造影鉴别缺血性心肌病。 6）心内膜心肌活检 病理组织学诊断和病毒病因学检查，病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病。 诊断和鉴别诊断 诊断： 心脏增大、心律失常和充血性心力衰竭。加X线或超声表现拟诊。 排除病因明确的器质性心脏病，特别是特异性心肌病。 鉴别诊断： 主要是表现为类似扩张型心肌病的特异性心肌病。 常见的有：缺血性、瓣膜性、高血压、内分泌（甲状腺功能亢进或减退）、酒精性、药物性及围生期心肌病等。 防治及预后 （一）治疗 1. 病因未明，无特殊及有效的防治方法 2. 病毒性心肌炎的治疗和随访 3. 治疗充血性心力衰竭 4. 治疗心律失常 5. 强调β阻滞剂的应用 6. 中西医结合 7. 起博器，心脏再同步治疗（CRT）和ICD的植入 8. 心脏移植 （二）预后 预后不良 死因多为心力衰竭，严重心律失常和猝死 近来存活率明显提高 肥厚型心肌病 特征：左心室或右心室肥厚，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。 梗阻性-左心室流出道梗阻，主动脉瓣下部室间隔肥厚（肥厚型主动脉瓣下狭窄）。 猝死（青年），心力衰竭。 病因： 明显家族史，常染色体显性遗传。肌节收缩蛋白基因突变。 促进因子：儿茶酚胺代谢异常、细胞内钙调节异常、高血压、高强度运动。 病理和临床表现 病理：大体-不对称室间隔增厚，心肌均匀增厚，心尖肥厚。 组织学-心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱。左室间隔部明显 临床表现： 症状：1）可无自觉症状。体检或因猝死发现 2）心悸、胸痛、劳力性呼吸困难 3）起立或运动时眩晕，神志丧失 体征：1）心脏轻度增大，S4 2）L3-4粗糙的喷射性收缩期杂音，Apex收缩期杂音 3）杂音减轻：心肌收缩力下降或左室容量增加-β阻滞剂，下蹲位、举腿 杂音增强：心肌收缩力增强或左室容量减少-硝酸甘油，Valsalva动作 实验室和其他检查 1）胸部X线检查 心影多无增大，心力衰竭时增大 2）心电图 左室肥大，ST-T改变，胸前导联巨大倒置的T波，R波增高（V1）和病理性Q波。室内传导阻滞和期前收缩。 3）超声心动图 舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下。室间隔流出道部分突向左室，二尖瓣前叶收缩期前移。左室顺应性降低、舒张功能下降。杂音起源和梗阻前后压力差。心尖部-前侧壁心肌肥厚-APH。 4）心导管检查和心血管造影 左室舒张末期压上升，左心室腔和流出道间收缩期压差。心室造影-左心腔变形-香蕉状、犬舌状或纺锤状。冠脉造影正常。 5）心内膜心肌活检 心肌细胞畸形肥大，排列紊乱。 诊断和鉴别诊断 诊断 1）临床表现结合心电图、超声心动图及心导管等检查。 2）年轻，有猝死、心脏增大等家族史。 鉴别诊断 1）主动脉瓣狭窄 2）高血压心脏病 3）冠心病 4）先天性心血管病 防治及预后 治疗 1）病因不明，无特殊防治方法 2）生活指导。避免持重、屏气，避免使用增强心肌收缩力和减轻心脏负荷的药物 3）治疗原则：弛缓肥厚心肌，维持正常窦律和防止心动过速，减轻左室流出道狭窄，抗室性心律失常 4）药物治疗：β阻滞剂和钙通道阻滞剂 5）非药物治疗：植入DDD双腔起博器