听神经瘤 朱雅冰课件.ppt

概 述 概 述 临床 第二期脑脊液化验蛋白质含量轻度增高，内耳道扩大。 重症医学科 朱雅冰 听神经瘤 听神经瘤 源于听神经鞘，又称听神经鞘膜瘤 颅内最常见神经鞘瘤之一 占颅内肿瘤7%-12% 占桥小脑角肿瘤80%-95% 发病年龄 多见于30-50岁成人 发病部位 左、右侧相仿，偶见双侧性 临床表现 桥小脑角综合症和颅内压增高为主 病变性质 良性，即使多次复发亦不发生恶变和转移 发病机制 Year 引起小脑脑桥角症侯群 头昏、眩晕、耳鸣、耳聋及临近颅神经刺激或麻痹症状，小脑症状、脑干症状及颅内压增高症状 相关因素 肿瘤的起始部位、生长速度、发展方向、大小、血供及有否囊性病变等 肿瘤生长 三叉神经 感觉根 运动根 同侧面部痛，感觉减退，角膜反射减退 同侧咀嚼肌无力萎缩，下颌偏斜 病 理 病 理 起源部位 源于听神经前庭部分， 3/4起于上前庭神经 肿瘤长大，扩张内听道，充填于小脑桥脑角内 血供来源 主要来自小脑前下动脉，此血管在接近肿瘤处分出一支进入肿瘤包膜，并分成若干小枝进入肿瘤组织 瘤体 居于蛛网膜下腔内，表面多光滑，有时可略成结节状 实质部分色泽灰黄至灰红色，质坚而脆 瘤组织内含有透明淡黄色透明囊液 病 理 面神经 肿瘤 小脑前下动脉 听神经 内耳道内有听神经瘤时，颅神经与血管的关系 听神经瘤的位置特点 1 3 由于早期没有明显的症 状特点，容易误诊，一 般在临床诊断确立后， 其体积大多已超过直径 2.5cm以上 病理表现为良性肿瘤，有 时成结节状、卵圆形或 椭圆形，多实性，较大 者可囊变，囊变意味着肿瘤生长快，需积极手术，钙化极少 2 肿瘤在颅腔内总是居于 蛛网膜下腔内，因此表 面总有一层增厚的蛛网 膜覆盖，并包裹着一定 数量的脑脊液似乎很像 蛛网膜囊肿 头昏 眩晕 单侧耳鸣和耳聋 进行性单侧听力减退 患侧耳内深处或乳突部疼痛 临床表现 首发症状 北京宣武医院337侧听神经瘤的首发症状 首发症状 病例数 百分数 首发症状 病例数 百分数 耳鸣耳聋及眩晕 249 74% 小脑功能障碍 16 5% 47 14% 肢体力弱 16 5% 三叉神经症状 27 8% 精神异常 11 3% 视力减退 头痛、呕吐 面肌抽搐及 泪腺分泌减少 面部麻木 痛触觉减退 颞肌咀嚼肌 无力并萎缩 角膜反射 减弱 轻度周围 性面瘫 临床表现 中期面部症状 后期 脑脊液循环障碍 桥小脑角综合征及后颅窝神经症状 交叉性偏瘫 偏身感觉障碍 共济失调 步态不稳 声音嘶哑 吞咽困难 饮食呛咳 头痛 呕吐 视力减退 视乳头水肿 继发性视 神经衰弱 压迫脑干、小脑及后颅窝神经 临床表现 外侧型：起始于听神经的远端，占70%，属典型病例 按肿瘤起始部位 管内型 外侧型 内侧型 临床分型 内侧型： 起始于听神经的近端，较靠近脑干，占20%- 25% ，早期即可出 现脑干受压症状及颅内压增高症状 管内型：极少见，肿瘤起始于内听道内。占5%。早期即可出现前庭神及  耳蜗神经症状，且比较明显，周围面神经瘫痪症状出现亦较早 根据肿瘤的扩展程度分四级 完全位于内听道内的肿瘤 向小脑桥脑角发展的肿瘤，充满小脑桥脑角池 T1 T3a T2 T3b T4b T3b 肿瘤位于内听道内外 肿瘤向内侧发展已触及脑干 肿瘤压迫脑干 脑干严重移位及第Ⅳ脑受压变形 第二期 第一期 第三期 第四期 管内型 1-10mm 小型 1-2cm 中型 2-3cm 大型 ＞3cm 除听神经症状外出现临近颅神经症状，如三叉神经和面神经症状，小脑功能受到影响，但无颅内压增高症状 仅有听神经受损表现，除耳鸣听力减退、头昏眩晕和眼球震颤外，别无其他临床症状 病情发展至晚期，症状已扩大到全脑，阻塞性脑积水表现严重，脑干受损亦很明显，有时出现对侧脑神经受损症状 根据临床表现和肿瘤大小将其发展过程分为四期 临床分期 除上述症状外，有后组颅神经及脑干症状，小脑受损症状更为明显，并有不同程度的颅内压增高 听力检查 前庭功能检查