帕金森病的诊断与治疗指南读解课件.ppt

帕金森病的诊断与治疗指南读解医学会神经病学分会运动障碍及帕金森病学组 一、帕金森病临床特征 (一 ) 运动症状(DA能神经元减少 50%):运动减少或运动不能、僵直、静止性震颤、姿势平衡障碍。 (二 ) 非运动症状(非DA能神经元 胆碱能、肾上腺素能、五羟色胺能、谷氨酸能 ) 表现如下 1)精神 障碍:抑郁、焦虑、认知障碍、幻 觉、淡漠、睡眠紊乱 。 2)自主神经 :便秘、血压偏低、多汗、性 功能障碍、排尿障碍、流涎。 3)感觉障碍 :麻木、疼痛、痉挛、不安腿 综合征、嗅觉障碍。 二、帕金森病的诊断步骤 1)详细询问病史 :起病时间、症状的部位分布及症状出现的次序 ,症状类型 (运动或非运动 ,包括启动、运动幅度、速度、运动量、音量、表情、连续动作、精细运动、起立、步态、步距、步基、伴随动作等 )。 2)疾病发展速度及症状变化、发病诱因、曾进行的检查及结果、治疗及反应 ,包括试验性治疗的效果等。 体格检查 : 内科检查 注意不同体位的血压、角膜、甲状腺、心、肝、肾等。 神经系统检查 运动障碍以统一PD症状评分量表 (UPDRS)为基础 ,还需注意PD能解释的表现。 实验室检查 : 排除其他疾病和鉴别诊断 ,包括常规、生化、电生理、神经影像。 早期PD的DA能神经元减少可以由功能神经影像 (如 PET、SPECT等 )检出。 诊 断 首先是症状诊断 (运动或非运动症状) ; 是否符合帕金森综合症; 是否符合PD及其严重度。 三、帕金森病的诊断标准 (一 )符合帕金森病的诊断 运动减少 随意运动的速度缓慢,幅度均降低 至少存在下列 1项特征 : (1)肌肉僵直 ; 2)静止性震颤 4～6 Hz; 3)姿势不稳 、平衡障碍 (二 )支持诊断PD必具下列 3项或3项以上特征 1)单侧起病 (不对称起病); 2)静止性震颤 ; 3)逐渐进展 ; 4)发病后多为持续性的不对称性受累 ; 5)对左旋多巴的治疗反应良好 (70% ～100% ) ; 6)左旋多巴导致的严重的异动症 ; 7)左旋多巴的治疗效果持续 5年或 5年以上 ; 8)临床病程 10年或 10年以上。 (三 )必须排除非帕金森病 下述症状和体征不支持帕金森病 ,可能为继发帕金森综合征或帕金森叠加综合征。 1)反复脑卒中发作史 ,伴PD特征的阶梯状进展; 2)反复的脑损伤史 ; 3)明确的脑炎史和 (或 )非药物所致动眼危象 ; 4)症状出现时 ,曾用抗精神病类药物; 5)1个以上的亲属患病 ; 6) CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水 ; 7)接触已知的神经毒类 ; 8)病情持续缓解或发展迅速 ; 9)大剂量左旋多巴治疗无效 (除外吸收障碍 ) ; 10)发病 3年后 ,仍是严格的单侧受累 ; 11)出现其他神经系统症状和体征 ,如垂直凝视麻痹、共济失调 ,早期即有严重的自主神经受累 ,早期即有严重的痴呆 ,伴有记忆力、言语障碍 ,锥体束征阳性等 (四 )诊断帕金森病的金标准 :随访观察。 四、鉴别诊断中需要注意的问题 PD的典型特征也可见于其他运动障碍疾病 ,故在鉴别诊断中需要注意以下问题。 1)静止性 4～6 Hz震颤 , PD 最常见（70% ～90%） 进行性核上性麻痹 (PSP) 17%, 的皮质基底节变性 (CBD) 29%弥漫性路易体病 (DLBD)55% 2)运动减少和僵直 ,若以头部和躯干性分布为主则见于 PSP,若始于一侧则见于 72%～75%帕金森病。 3)一定程度的不对称 也见于多系统萎缩 (MSA)、 PSP,皮质基底节变性(CBD) 4) 左旋多巴治疗的抵抗 PD对左旋多巴治疗反应较好。帕金森综合症用左旋多巴治疗可有短暂反应 , PSP、DLBD 和 MSA, 甚至1 /3患者能保持治疗反应直至死亡。 5)运动波动和异动不仅见于帕金森病 ,也可发生在MSA。 6)不规则的肌张力障碍 常见于 青少年发病的帕金森病 ,也是 PARK2帕金森症和左旋多巴反应性肌张力障碍的典型特征。 7)病理证实的帕金森病也可以有不典型特征 ,如早期严重的痴呆 ,严重自主神经