库欣综合征精要课件_1.ppt

诊 断 临床表现 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律 尿游离皮质醇增高 不能被小剂量地塞米松所抑制 鉴别诊断 2型糖尿病：临床表现、皮质醇节律正常 单纯性肥胖：小剂量地米抑制试验、皮质醇节律正常 酗酒兼有肝损害者，出现假性cushing综合症 抑郁症：临床表现 cushing病的治疗 经蝶窦切除微腺瘤，是本病的首选方法 一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺全部或大部分切除，术后可能并发Nelson综合症 开颅手术治疗，如不能全部切除，可在术后辅以放疗 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 2008年国际内分泌协会库欣综合征指南回避“假库欣（pseudo-Cushing）”之称，而代之以“缺乏库欣综合征的皮质醇增多症” * 早在1928年brown氏即报告过一例肺燕麦细胞癌患者出现典型的Cushing综合征，尸检发现双侧肾上腺皮质增生。1962年Liddlcyton氏首先提出了“异位ACTH综合征”这一名词。  Cushing syndrome Cushing 综合症 CRH HYPOTHALAMUS PITUITARY ADENOMA ADRENAL GLANDS CUSHING DISEASE ACTH PLASMA CORTISOL NEGATIVE FEEDBACK William E. Winter, MD NEGATIVE FEEDBACK 库欣综合征定义 指由于血循环中皮质醇异常增多所致的症候群，大多数由于长期应用外源性糖皮质激素引起，内源性库欣综合征是由于肾上腺皮质及垂体疾病所致。 皮下粘膜出血 皮下微血管弹力纤维减少，血管扩张，细胞更新代谢减慢，这些都导致血管通透性增加，再加上血小板功能低下，病人受到轻微的损伤，即出现皮下出血，形成紫癜。 多血质 面部血管扩张，皮肤菲薄可透见皮下血管，面部静脉回流好， 再加上库欣病人红细胞与血红蛋白增加，使一般库欣病人看 上去面部红润，呈多血质状态。 临床表现 临床表现 皮质醇的作用是促进脂肪分解，因而在对皮质醇敏感的四肢，脂肪分解占优势，皮下脂肪减少，加上肌肉萎缩，使四肢明显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加，胰岛素是促进脂肪合成的，结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干，脂肪的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。 增加食欲 满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。 紫纹 皮肤菲薄，透见其为蓝紫色 库欣的皮肤条纹早期与肥胖类似，也呈粉红色 肌肉萎缩，四肢变细 骨质疏松： 大量糖皮质激素，可以通过抑制1,25－(OH)2D3合成或直接抑制肠道吸收， 增加骨对PTH的敏感性，继而增加骨钙的排出。 库欣的病人体内蛋白合成减少，骨基值形成也减少。 只有少数体内雄激素明显增加的病人才不出现骨质疏松。 病理性骨折不少见，多见于椎骨椎体与肋骨。 糖代谢紊乱： 糖皮质激素过多，对抗胰岛素，引起糖利用减少，糖异生增强，使体内 胰岛素水平增高。随着病程延长，病情加重，出现IGT，最终形成继发 性糖尿病──类固醇性糖尿病。这种糖尿病体内有大量的胰岛素，糖尿 病病情稳定，不易产生酮症。 脂代谢紊乱： 正常生理情况下，皮质醇对脂肪代谢只起一个允许作用； 糖皮质激素过多时，它既促进分解代谢，也促进合成代谢 。 蛋白质代谢： 库欣综合征患者蛋白质分解加速，合成减少，因而机体长期处于负氮平衡状态。 长期负氮平衡可引起：肌肉萎缩无力，以肢带肌更为明显。 性功能减退 : 高皮质醇血症不仅直接影响性腺，还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制，引起性功能减退。 水电解质紊乱： 由于皮质醇大量增多，病人始终处在低钾状态，血钾一般是正常的，但多是正常低值，是体内细胞钾外移代偿，这种脆弱的钾平衡很容易被打破，如在饮食不当、排泄因素增强，病人很容易产生低血钾。相当一部分病人因体内盐皮质激素活性升高，出现水钠储留。 如果病人一开始就出现低血钾，应高度警惕肾上腺癌肿或异位ACTH综合征。 高血压原因是水钠储留和胰岛素抵抗 盐皮质激素活性水平升高，这种高血压应是一种低肾素、低血管紧张素，甚至低醛固酮的高容量高血压 临床实际测定中，血浆醛固酮水平正常或偏高，24小时尿醛固酮多正常，肾素与血管紧张素水平可正常、偏低，激发试验应较低，实际临床数据是不一定的 在皮质醇过多状态下，机体对肾素、血管紧张素敏感性增加 对造血系统的影响 由于大量皮质醇的细胞膜稳定作用，雄激素与皮质醇对骨髓红系刺激，病人多出现红细胞增多症 糖皮质激素还抑制破坏淋巴细胞，使白细胞在血内重分布，结果外周血中相对中性白细胞增多，淋巴细胞、嗜酸性细胞减少 免疫力下降： 没有糖皮质激素的支持，非特异