支气管扩张症课件_7.pptVIP

支气管扩张症  （ brochiectasis） 青岛市第八人民医院呼吸内科 朱建华 学习目的和要求 （1）掌握支气管扩张症的定义、病因及发病机理、临床表现，诊断要点。 （2）了解支气管扩张症的病理，病理生理，鉴别诊断要点。 （3）熟悉支气管扩张症的治疗要点，特别是防止感染的关键及手术治疗的适应症。 基本概念 ◆支气管扩张是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常和持久性扩张。 ◆ 发病原因多继发于急慢性呼吸道感染和支气管阻塞，损坏支气管支撑结构，促使支气管扩张。少数与免疫遗传因素有关 ◆主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓性痰和（或）反复咯血。 ◆多见于儿童和青少年，患者多有童年麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。 概念 各种诱发因素 支气管及周围肺组织的慢性炎症 导致支气管壁的损坏 扩张和变形 流行病学 本病是十分常见的呼吸疾病，发病率在美国平均为9-10/10万人，在我国尚无确切数字，估计高于此数，其病多在儿童或青年时代。 近年来随着急慢性呼吸道感染的 恰当治疗，其发病率呈下降趋势。 病因、发病机制 （1）支气管肺感染 （2）支气管阻塞 （3）支气管外部的牵拉作用 （4）免疫、先天发育障碍和遗传因素：少见、弥漫性支气管扩张 （5）30%原因不明 一、支气管—肺组织感染 ◆婴幼儿期支气管—肺组织感染是支气管扩张最常见的原因。 ◆支气管内膜结核引起管腔狭窄、阻塞，也可导致支气管扩张 ◆ 肺结核纤维组织增生和收缩牵拉，也可导致支气管变形扩张。 二、支气管阻塞 肿瘤、异物和感染可引起腔内阻塞，支气管周围肿大的淋巴结或肺癌的外压也可阻塞支气管，常引起灶性支气管扩张。 支气管阻塞导致肺不张，由于失去肺泡弹性组织的缓冲，胸腔负压直接牵拉支气管管壁，致使支气管扩张。 右中叶不张称中叶综合征。 三、支气管先天性发育障碍和遗传因素 ：较少见 ，但通常引起弥漫性支气管扩张 ⅰ：支气管先天性发育障碍，因软骨发育不全或弹性纤维不足，导致局部管壁薄弱或弹性较差导致的支气管扩张者，常伴有鼻窦炎及内脏转位（右位心），称为Kartagener综合征。 ⅱ：先天性软骨缺失症（Williams-Campbell）在第二和第三级支气管扩张 ⅲ：囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重a1-抗胰蛋白酶缺乏 四、全身性疾病 目前已发现类风湿关节炎、克罗恩病、溃疡性结肠炎、系统性红斑狼疮、人免疫缺陷病毒（HIV）感染、黄甲综合征（yellow nail syndrome）等疾病可同时伴有支气管扩张。 可能与免疫失调有关。 病理 支气管扩张可分为柱状和囊状扩张及不规则扩张，常合并存在。 常伴有毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉终末支的扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复咯血。 扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物 多见于下叶，左下叶比右下叶多见。故常见左下叶与舌叶支气管同时扩张。 病理 病理生理 早期病变轻且局限，肺功能测定可在正常范围。 病变范围圈套时，表现为轻度阻塞性通气障碍。 当病变严重而广泛，则表现以阻塞性为主的混合性通气功能障碍。 最终发展为肺源性以及病和右心衰竭。 临床表现 病程多呈慢性经过，多数病人在童年时就有症状，以后常有呼吸道反复发作的感染。 本病典型症状为慢性咳嗽伴大量脓痰和反复咯血。 临床表现 （一）症状 （1）慢性咳嗽 大量脓痰，分层 上层：泡沫样痰，下悬脓性成分 中层：混浊粘液样成份 下层：坏死组织沉淀物 临床表现 （一）症状 （2）反复咯血：因病变部位支气管壁毛细血管扩张形成血管瘤，而反复咯血，咯血程度可分为小量咯血至大量咯血，与病情严重度和病变范围有时不一致。 有些病人仅有反复咯血，而无咳嗽、脓痰等症状，或仅有少许黏液痰，临床上称为干性支气管扩张，其支气管扩张多位于上叶引流良好部位（不易发生感染）。 临床表现 （一）症状 （3）反复肺部感染：同一肺段反复发生肺炎迁延不愈 临床表现 （一）症状 （4）慢性感染中毒症状： 若支气管引流不畅，痰不易咳出，反复继发感染，可出现畏寒、发热、纳差、消瘦、贫血等症状。 有的病人存在付鼻窦炎，尤其先天性原因引起的支扩。 临床表现 （二）、体征 ◆ 早期或干性支气管扩张可无异常肺部体征 ◆病变重或继发感染时常可闻及下胸部、背部固定而持久的局