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支气管扩张症 南方医科大学 珠江医院 呼吸科 于化鹏 支气管扩张症(bronchiectasis) 定义：近端支气管扩张： 中等大小——直径大于2mm 异常扩张——支气管壁肌肉、弹性组织 ——破坏。 主要症状：慢性咳嗽、大量脓痰和反复咯血。 支气管扩张 病因及发病机制； 病理及病理生理； 临床表现； 辅助检查； 诊断及鉴别诊断； 治疗； 预防。 一、病 因 和 发 病 机 制 （一）、发病因素： 1、支气管-肺组织感染 1、支气管-肺组织感染和支气管阻塞。 （1）.支气管-肺组织感染：管腔粘膜充血、水肿 管腔狭小，分泌物易阻塞管腔 导致引流不畅 加重感染； （2）.支气管阻塞：引流不畅 诱发肺部感染 肺不张。 两者互相影响，促使支气管扩张发生和发展。 儿童、青年支气管肺感染： 最常见原因细菌、真菌、分枝杆菌、病毒。 婴幼儿支气管壁薄弱、管腔较细狭，易阻塞； 反复感染破坏支气管壁各层组织，支撑作用破坏； 细支气管周围组织纤维化，牵拉管壁； 使支气管变形扩张。 病变常累及两肺下部支气管 左侧更为明显， 下叶、舌叶。 右侧 中叶综合征 肺结核 纤维组织增生和收缩牵引， 支气管内膜结核，引起管腔狭窄、阻塞， 引起支气管扩张， 好发部位于上叶尖后段或下叶背段。 2、支气管阻塞 肿瘤、异物、管外肿大淋巴结压迫——支气管阻塞： 导致远端支气管-肺组织感染， 支气管阻塞致肺不张，失去肺泡弹性组织缓冲， 胸腔内负压直接牵拉支气管壁， 支气管扩张。 中叶综合征： 右肺中叶支气管细长， 周围有多簇淋巴结（内、外、前组）， 非特异性或结核性淋巴结炎而肿大压迫支气管， 引起反复感染和右中叶不张。 2、免疫缺陷 反复支气管炎症可发生支气管扩张。 原发性——先天性丙种球蛋白缺乏症和低球蛋白血症，慢性肉芽肿、补体缺陷； 继发性——长期服用免疫抑制剂、HIV 感染；类风湿、克罗恩病、溃疡性结肠炎、红斑狼疮； 3、支气管先天性发育缺损 （1）、ɑ-1抗胰蛋白酶缺乏：见于严重者； （2）、纤毛缺陷： Kartagener综合征： 导致局部管壁薄弱或弹性较差， 常伴有鼻旁窦炎及内脏转位(右位心)， 称为Kartagener综合征。 （3）、肺囊性纤维化：与遗传因素有关， 支气管粘液腺分泌大量粘稠粘液， 血清内含有抑制支气管柱状上皮细胞纤毛活动物质， 分泌物潴留在支气管内 阻塞、肺不张、继发感染， 诱发支气管扩张。 4、先天性结构缺陷 淋巴管性——黄甲综合征。 气管支气管性 先天性软骨缺失症： 第二、三级支气管扩张，软骨缺失。 巨大气管-支气管(tracheobronchomegaly)， 系先天性结缔组织异常、管壁薄弱， 导致支气管扩张。 血管性——肺隔离症 5、其他 气道阻塞——压迫、异物、肿瘤、肺手术； 毒性物质吸入——刺激腐蚀性气体和氨气吸入： 直接损伤气管、支气管管壁，反复继发感染； 炎性肠病——溃疡性结肠炎、 移植——免疫抑制引起感染， 二、病理及病理生理 1、病理 继发于支气管-肺组织炎性病变： 主要有中性粒细胞、巨噬细胞、上皮细胞释放的弹性霉、胶原酶和IL-8、LT-4介导， 支气管扩张多见于下叶， 左下叶支气管 较细长， 受心脏血管压迫，影响引流，易发生感染，更容易发病。 舌叶支气管开口接近下叶背支，常因下叶感染而受累及， 故左下叶与舌叶的支管扩张常同时存在。 扩张形态可分为柱状、囊状和不规制三种，亦常混合存在。 柱状扩张的管壁损害较轻，随着病变的发展，破坏严重，变为囊状扩张。亦可经过治疗使病变稳定或好转。常伴毛细血管扩张，或支气管动脉和肺动脉的终末支扩张与吻合，形成血管瘤，可出现反复大量咯血。 支气管扩张粘膜表面： 慢性溃疡， 纤毛柱状上皮细胞鳞状化生或萎缩， 管壁弹力组织、肌层以及软骨受损伤， 纤维组织替代，管腔变形扩张。 支气管扩张发生反复感染， 炎症蔓延到邻近肺实质， 引起不同程度肺炎、小脓肿或小叶不张， 以及伴有慢性支气管炎的病理改变， 形成肺纤维化和阻塞性肺气肿， 会加重支气管扩张。 2、病理生理 支气管扩张： 早期——病变轻、局限， 由于肺的储备能力大，呼吸功能测定可在正常范围； 晚期——病变范围较大时， 出现轻度阻塞性通气改变， 肺气肿 病变严重、广泛， 支气管周围肺纤维化， 累及胸膜或心包时， 表现为阻塞性为主混合性通气功能障碍 肺活量（VC)减少、用力肺活量(FVC)和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值(FEV1/FVC)减低、 残气/肺总量比值(RV/TCL)相对增加.