泌尿系统教学资料 慢性肾小球肾炎及肾病综合征王成玉课件.ppt

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泌尿系统教学资料 慢性肾小球肾炎及肾病综合征王成玉课件

肾小球疾病 Renal glomerular disease 概 念 肾小球疾病(Renal glomerular disease)是一组临床表现相似,病因、发病机制及病理表现不尽相同,但病变皆主要侵犯双侧肾小球的疾病,可分为原发性、继发性及遗传性。 继发性肾小球疾病系指全身性疾病(如SLE、DM)的肾小球损害; 遗传性肾小球疾病是遗传基因病变导致的肾小球疾病(如遗传性进行肾炎); 原发性肾小球 疾病多数病因不清,需要除外继发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断。 原发性肾小球疾病临床分型 1.急性肾小球肾炎(glomerular nephritis;GN) 2.急进性肾小球肾炎(rapidly progressive glomerulonephritis) 3.慢性肾小球肾炎(CGN) 4.隐匿性肾小球肾炎 5.肾病综合征 慢性肾小球肾炎 CGN 慢性肾小球肾炎 定义:是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现,起病方式各有不同,病情迁延,病变缓慢进展、最终将发展成CRF的一组肾小球疾病。 病 理 1.系膜增生性肾炎 2.系膜毛细血管增生性肾炎 3.膜性肾病 4.局灶节段性肾小球硬化 5.硬化性肾小球肾炎 临床表现及实验室检查 1.好发于青、中年,男性居多。 2.多数起病缓慢、隐袭 3.起病急者,常有前驱症状(系膜毛细血管 肾炎、系膜增生性肾炎)。 诊断 1.临床及尿检异常:蛋白尿、血尿、 管型尿、水肿、高血压。 2.除外继发性、遗传性肾小球肾炎。 3.病史>1年。 鉴别诊断 一、继发性肾小球肾炎:狼疮肾炎,紫癜性肾炎 二、Alport综合征:起病于青少年(多在10岁之前),有眼(球形晶状体等)耳(神经性耳聋)肾(血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害)异常,并有阳性家族史。 治 疗 以防止或延缓肾功能进行性减退、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的,不以消除蛋白和血尿为目标。 一.限制食物中蛋白及磷摄入量: 氮质血症时: 1.0.6~0.8g/kg/日 2.可辅以α-酮酸及必需氨基酸 3.低磷:600~800mg/日 降低肾小球内“三高” 间接效应 直接效应 改善肾小球滤过膜选 择通透性 减少细胞外基质蓄积 ①减低肾小球内“三高” ②改善肾小球滤过膜选 择通透性 ③减少细胞外基质蓄积 预后 取决于病理类型,也与是否正确治疗及养护有关。 肾病综合征 nephrotic syndrome 诊断标准: 1.大量蛋白尿:>3.5g/天 2.低白蛋白血症:<30g/L 3.水肿 4.高脂血症 肾病综合征的分类和常见病因 病理生理 大量蛋白尿 血浆蛋白减低 水肿 高脂血症 原发性肾病综合征的病理类型及临床表现 一.微小病变病:(MCD) 1.病理 光镜: 肾小球无病变或仅轻微病变,近曲 小管上皮空泡变性和脂肪变性。 免疫荧光:免疫球蛋白和补体均阴性 电镜:肾小球上皮细胞足突广泛融合。无ED↓ 推测病理诊断小结(一) ①发病年龄: 发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年) MsPGN及FSGS(青少年) MCGN(青壮年) MN(中老年) ②起病情况: 起病急、临床呈单纯NS者--MCD; 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者 -MsPGN及MCGN; 隐袭起病--多为MN及FSGS; MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。 推测病理诊断小结(二) ③血尿:

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