泌尿系统教学资料 慢性肾小球肾炎及肾病综合征王成玉课件.ppt

肾小球疾病Renal glomerular disease 概 念 肾小球疾病（Renal glomerular disease）是一组临床表现相似,病因、发病机制及病理表现不尽相同，但病变皆主要侵犯双侧肾小球的疾病，可分为原发性、继发性及遗传性。 继发性肾小球疾病系指全身性疾病（如SLE、DM）的肾小球损害； 遗传性肾小球疾病是遗传基因病变导致的肾小球疾病（如遗传性进行肾炎）； 原发性肾小球 疾病多数病因不清，需要除外继发性及遗传性肾小球疾病后才能诊断。 原发性肾小球疾病临床分型 1．急性肾小球肾炎（glomerular nephritis;GN） 2．急进性肾小球肾炎（rapidly progressive glomerulonephritis） 3．慢性肾小球肾炎（CGN） 4．隐匿性肾小球肾炎 5．肾病综合征 慢性肾小球肾炎CGN 慢性肾小球肾炎 定义：是以蛋白尿、血尿、高血压、水肿为基本临床表现，起病方式各有不同，病情迁延，病变缓慢进展、最终将发展成CRF的一组肾小球疾病。 病 理 1．系膜增生性肾炎 2．系膜毛细血管增生性肾炎 3．膜性肾病 4．局灶节段性肾小球硬化 5．硬化性肾小球肾炎 临床表现及实验室检查 1．好发于青、中年，男性居多。 2．多数起病缓慢、隐袭 3．起病急者，常有前驱症状（系膜毛细血管 肾炎、系膜增生性肾炎）。 诊断 1．临床及尿检异常：蛋白尿、血尿、 管型尿、水肿、高血压。 2．除外继发性、遗传性肾小球肾炎。 3．病史＞1年。 鉴别诊断 一、继发性肾小球肾炎：狼疮肾炎，紫癜性肾炎 二、Alport综合征：起病于青少年（多在10岁之前），有眼（球形晶状体等）耳（神经性耳聋）肾（血尿、轻、中度蛋白尿及进行性肾功能损害）异常，并有阳性家族史。 治 疗 以防止或延缓肾功能进行性减退、改善或缓解临床症状及防治严重合并症为主要目的，不以消除蛋白和血尿为目标。 一．限制食物中蛋白及磷摄入量： 氮质血症时： 1．0.6~0.8g/kg/日 2．可辅以α－酮酸及必需氨基酸 3．低磷：600~800mg/日 降低肾小球内“三高” 间接效应 直接效应 改善肾小球滤过膜选 择通透性 减少细胞外基质蓄积 ①减低肾小球内“三高” ②改善肾小球滤过膜选 择通透性 ③减少细胞外基质蓄积 预后 取决于病理类型，也与是否正确治疗及养护有关。 肾病综合征nephrotic syndrome 诊断标准： 1．大量蛋白尿：＞3.5g/天 2．低白蛋白血症：＜30g/L 3．水肿 4．高脂血症 肾病综合征的分类和常见病因 病理生理 大量蛋白尿 血浆蛋白减低 水肿 高脂血症 原发性肾病综合征的病理类型及临床表现 一．微小病变病：（MCD） 1．病理 光镜: 肾小球无病变或仅轻微病变，近曲 小管上皮空泡变性和脂肪变性。 免疫荧光：免疫球蛋白和补体均阴性 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合。无ED↓ 推测病理诊断小结（一） ①发病年龄: 发病高峰年龄从小至老依次为MCD(儿童、少年) MsPGN及FSGS(青少年) MCGN(青壮年) MN(中老年) ②起病情况: 起病急、临床呈单纯NS者－－MCD; 感染后急性起病并呈现急性肾炎综合征者 －MsPGN及MCGN; 隐袭起病－－多为MN及FSGS； MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。 推测病理诊断小结(二) ③血尿: