溶血性尿毒症综合症课件.ppt

高血压的治疗 成分输血 输红细胞 （Hb80g/L） 血浆输入和血浆置换（无益处） 避免输血小板 活动性出血及手术时除外 纠正电解质紊乱 高钾、低钠、高磷 血液净化 腹膜透析、血液透析及透析滤过 对遗留肾损害的患者 限制蛋白摄入、血管紧张素转换酶抑制剂可改善远期预后 慢性肾衰竭患者肾移植后不易复发 预后 18个国家3476例腹泻型HUS ESRD发生率0－30％，平均发生率12％ GFR80ml/min.1.73m2、高血压、蛋白尿发生率25％ 中枢系统症状（昏迷、癫痫发作、脑血管病）及需透析者预后差 Garg AX et al, JAMA2003,290(10):1360-1370 肺炎球菌所致HUS 病因及发病机制 肺炎球菌可产神经胺化酰亚胺酶，此酶可移走红细胞、血小板、内皮细胞表面的硅酸，使Thomsen－Friedenreich抗原暴露给血循环中的IgM抗体，导致血小板凝集和肾小球内皮细胞损伤 临床症状重 呼吸窘迫，神经系统受累昏迷，广泛血栓形成 有以下症状应疑及肺炎球菌所致HUS 中毒症状 肺炎 Coombs’试验（＋） 溶血性贫血而网织红计数无变化 ABC交叉配型困难 需做痰、血培养 革兰氏染色肺炎球菌属的抗原检测 需用青霉素治疗 忌用血浆制品 输洗涤的红细胞 补体因子H、I及MCP基因变异所致的HUS 补体系统的组成 14种血浆蛋白参与补体激活（C1q，C1s，C2－9，因子Ｂ和D备解素） 5种调节补体活性的血浆蛋白（C1抑制因子，C4结合蛋白，因子H和I，S蛋白） 5种细胞相关蛋白包括MCP 补体旁路激活途径 H因子与C3b结合，使C3bBb分离，抑制C5与C3b结合 低补体C3血症提示此病的可能 补体C3正常者不能排除 有HUS家族史者合并低补体血症则患此病的可能性极大 血浆输入和血浆置换 血浆输入第一天30-40ml/kg 以后10-20ml/kg 血浆置换 40ml/kg 支持和对症疗法 移植后复发 63个非腹泻型HUS儿童接受肾移植，有21％的患儿复发(Loirat et al.1988) 17名H因子突变的HUS患儿接受肾移植，复发率35% (Loirat et al.1988) 71名HUS成人接受肾移植后54％的患者复发(Lahlou et al.2000) 病因 治疗 抗肿瘤药物 免疫吸附对丝裂霉素所致有效 HIV 无特殊治疗，预后差 钴胺素代谢障碍 补充羟基钴胺素 抵克力得和氯格吡雷 停用药物，血浆置换（大约10次，每天一次，可缓解） 奎宁 停用药物，血浆置换 产后HUS 输血浆或血浆置换可能有帮助，但无对照研究 病因 治疗 先兆子痫偶可发生HUS，HELLP综合症 立即分娩 恶性肿瘤相关的HUS 血制品会加重病情，无特殊治疗 系统性红斑狼疮 血浆置换、免疫吸附及免疫抑制剂 欧洲儿科研究小组统计了167例非腹泻患儿的病因: 90例病因不明 (22例怀疑与补体失调有关) 77例病因明确 22例 H因子突变,2例还兼有抗H因子抗体 6例 I因子异常 6例 MCP异常 12例 ADAMTS13蛋白酶异常和基因异常 N Besbas, D Karpman et al.Kidney Int 2006vol70:423-431 http://espn.uwcm.ac.uk/guideline.htm http://espn.uwcm.ac.uk/guideline.htm http://espn.uwcm.ac.uk/guideline.htm 小结 诊断 微血管病溶血性贫血 血小板减少 急性肾衰竭 实验室检查 溶血性贫血（网织 间胆 游离血红蛋白 结合珠蛋白 ） 血小板减少 破碎红细胞 LDH 病因学检查 产志贺样毒素大肠杆菌感染（大便培养，细菌血清型鉴定） 肺炎球菌感染（细菌培养，特殊凝集素反应，Coombs试验（＋）） HIV 流感病毒A感染（血清学检测） 补体系统异常（血清C3、H因子浓度、H因子、I因子及CD46突变） vWF清除蛋白酶缺陷（vWF蛋白酶活性及基因异常） 钴胺素代谢障碍（血同型半胱氨酸、尿甲基丙二酸升高） 妊娠和HELLP综合症（妊娠检测、肝酶检测） 其他（自身抗体、抗核抗体、狼疮抗凝反应、抗磷脂抗体、抗血小板抗体、血栓形成倾向） 肾活检－不可缺少的手段 治疗 病因学的治疗 对症治疗 预 后 腹泻型大多预后较好 遗传因素、移植、肿瘤及化疗药物预后差 溶血性