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特殊类型心肌病Special Types of Cardiomyopathy 承德市中心医院 急诊科 程瑞年 心肌病 近年心肌病分类有哪些进展? 1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对病因诊断和治疗存在缺陷 2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分类,与临床实践有距离 2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类 心肌病病因 心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常 遗传因素环境因素 特殊形态功能表型 ＡＨＡ心肌病分类 分类依据：主要器官的受累情况 原发性心肌病分类 继发性心肌病 特殊类型心肌病 1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM 海绵状心肌;蜂窝状心肌 先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24% 发病机制： 临床表现： 辅助检查： 超声：心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比2收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙 1 左心室致密化不全Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM 诊断标准： 治疗： 病例分析 男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1周 患者1周前受凉后出现发热,T≤38.3 ℃,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.患者发病前平素体力活动略受限,快步行走时会出现气短,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛ECG示窦性心律、完全性LBBB、QRS间期为198 ms 高血压史10+年,口服药物治疗,控制满意;蛋白尿史3年;大量吸烟、饮酒史,但已戒烟、戒酒多年;否认糖尿病史和家族性心脏病史 病例分析 入院查体： T36.5℃ Bp130/80mmHg HR100 bpm R20 bpm 高枕卧位,颈静脉不充盈;双肺满布哮鸣音及湿音,心界向左下扩大,律齐,未闻及杂音;肝脾未及,双下肢不肿。 实验室检查： Hb、WBC、PLT和N分类分别为152 g/L、9.43×109/L、 200×109/L和81.9% ALT、AST和Cr、BUN水平正常 LDL-C和HDL-C分别为4.18 mmol/L和 0.68 mmol/L 血气分析示pH值、PCO2和PO2分别为7.42、38.5 mmHg和76.5 mmHg CK、CK-MB和cTnI均在正常范围,BNP为1200 pg/ml（正常值＜100 pg/ml） 病例分析 胸部X线 双肺纹理清晰,未见斑片影,心影增大,心胸比为0.65 超声左房增大(前后径57mm)、左室舒张和收缩末期直径分别为79和69mm,LVEF为24%,左心腔可见网状回声及大量疏松肌小梁,隐窝未见血栓,疏松层与致密层厚度比值＞2,提示NVM 病例分析 胸部增强CT及冠脉重建 双侧胸腔积液、左心室增大、冠脉粥样硬化,但未见明确的冠脉狭窄性病变 心脏磁共振 左心室前、侧及下壁心肌疏松层与致密层厚度比值＞2,符合NVM表现 诊治思维 病史特点 患者发热、咳嗽、咳痰,两肺布满哮鸣音和湿音,白细胞和中性粒细胞增多,考虑存在下呼吸道感染,入院后给予抗生素控制支气管感染 X线和ECHO示心脏扩大、EF下降,加之患者活动时气喘和活动耐力下降,表明存在心衰因素; 因此,同时予药物[包括β受体阻滞剂卡维地洛、ARB缬沙坦和醛固酮受体拮抗剂螺内酯等]治疗以控制心衰。 治疗经过 患者症状虽明显好转但仍存在,且NYHA仍为Ⅲ级,因此随后给予患者心脏再同步治疗（CRT）,置入CRT-D,起搏后ECG示QRS间期缩短至132 ms 关于诊断的思考 患者为中老年男性,发病前有活动耐力下降,ECG示CLBBB,影像学示左心室明显扩大、左心室收缩功能明显减退,且BNP明显升高。 鉴别诊断应考虑: 缺血性心肌病 中老年心衰最常见病因.本例患者男性,长期吸烟和高血压史,并有脂代谢异常.但既往无心绞痛和MI史,且心肌酶谱在正常范围,冠脉CT重建也未见明确狭窄性病变.ECHO未见室壁变薄和节段性室壁运动异常等改变,CMR未见室壁或心内膜下的瘢痕样病变.因此缺血性心肌病诊断不成立 扩张型心肌病 原因不明的左心室或双心室扩大,伴左心室收缩功能受损,伴或不伴心衰症状,但诊断前提是除外其他病因.本例患者心脏影像学提示左心室心肌疏松层与致密层厚度比＞2,符合NVM改变,因此扩张心诊断不成立 酒精性心肌病 一般起病隐匿,多见于中青年男性,若能排除其他心脏疾病,并有大量饮酒史,持续10年以上,且戒酒4～8周后病情明显改善,则考虑诊断为酒精性心