儿童系统性红斑狼疮分析.doc

儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析 系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因不明，一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。儿童系统性红斑狼疮是儿科常见的自身免疫性疾病，患儿体内产生多种自身抗体，导致多系统多器官损伤。儿童系统性红斑狼疮诊断与治疗评析之一儿童系统性红斑狼疮的早期诊断北京大学第一医院儿科 姚勇摘　要：系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病，其病因不明，一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性，准确发病率和患病率尚不清楚，估计15岁儿童SLE发病率为0．04～0．06／1万，患病率为0．4～25．0／1万，以亚洲地区女童发病较高。随SLE治疗的进展，该病不良预后的发生已大大降低，但5年生存率只有85．3％ ，死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗，因而如何提高SLE早期诊断能力，值得儿科医师重视。关键词：系统性红斑狼疮 早期诊断 儿童 目前，儿童SLE诊断主要依据1982年美国风湿病协会修订的SLE诊断标准，凡符合ll项中4项以上者可临床确诊；其诊断的敏感性和特异性均在96％左右，但对于早期、轻症、不典型SLE病例或一些其他自身免疫性疾病患儿，该诊断标准易于漏诊或误诊。因SLE病因不明，临床表现复杂多样且缺乏一致性，病情轻重不一，因此临床易被误诊为原发性肾小球肾炎、特发性血小板减少性紫癜(ITP)、过敏性紫癜、溶血性贫血、结核病、幼年类风湿病、传染性单核细胞增多症等，尤其是早期和不典型病例，有统计显示SLE早期就诊的发现率仅25.9％。一、 SLE早期诊断的基础在于临床意识导读：要想做到早期诊断，应在给予足够重视的基础上同时熟悉儿童SLE的临床表现。简言之就是“想得到才能做得到”。SLE易于临床误诊的主要原因有：1．客观原因：本病虽有多系统损害，但各系统的临床表现出现常有先后。首发症状可能是隐匿发病，常缺乏特异性和具有反复和可缓解性，如发热、乏力、周身不适、身体质量下降、关节酸痛等早期症状；也可能是以任一系统或器官受损为首发表现，如“过敏性紫癜”、“肾炎或肾病”、“ITP”等．这些疾病表现有时能较多系统性损害提前数月甚至数年。2．主观原因：精细的专业分工使我们的诊断思路易于局限在本专业领域．而SLE在儿科相对较少，对其临床特点认识不足，造成我们常不易及时考虑到此症，尤其是对男童SLE，增加了延误诊断的可能。二、熟悉儿童SLE临床表现特点是早期诊断的基础儿童SLE同样有明显的性别倾向和年龄分布特点，儿童期男女比例约1：4，青春期后接近成人1：8．0～12．5；以青春期女性居多，5岁者少见，新生儿偶见。我科92例SLE中≥10岁者占93．5％，男女比例为1：4.2。儿童期SLE临床上多系统损害特点突出(常常是两个或以上系统)，常较成人期发病严重，尤其是肾脏和中枢神经系统受累，愈早发病，预后愈差；其中以发热、皮疹、关节痛及肾脏、血液、消化等系统受累最为多见。儿童SLE临床常见的表现有发热(90％)、皮疹(80％)、肾脏(86％)、关节痛(40％-60％)、血液(58％)、呼吸(50％)、心血管(40％)、消化(33％)、神经精神症状(20％～ 30％)等，各种表现常具特点。1．发热是儿童SLE最常见的临床表现，也是常见的首发症状之一，具有热型不定、反复发生、激素敏感、自发缓解特点。作为狼疮活动的表现应注意同感染性发热相鉴别。2．皮肤、黏膜儿童SLE皮疹易见，可以是任何形式，以渗出性为主，呈现光敏性(16％)特点。儿童SLE时面颊蝶形红斑的发生率较成人为多(后者盘状红斑多见)，为30％ ～50％；有些表现为反复性荨麻疹、紫癜样或大疱样皮疹、慢性皮肤溃疡等，少数见网状青斑。部分患儿有雷诺现象或指端发红、肿痛等小血管炎表现。儿童SLE时反复口腔溃疡的发生较成人多，常因怀疑营养不良而被家长和医生忽视。约15％有脱发现象。临床病史询问和仔细体检十分重要。3．关节 以痛为主，可有关节肿胀、关节腔积液，但无关节变形，有别于类风湿性关节炎；受累关节大小均可(腕、肘、膝、指等)，以手足小关节为多，常症状轻，出现较早，有一定游走性和自发缓解特点；无症状膝关节渗出易见。注意病史询问。4．肾脏是SLE最常累及的脏器，临床80％有肾实质受累证据，可表现为肾病综合征、肾炎、血尿和(或)蛋白尿及间质损害等，严重者有肾功能异常；几乎所有SLE病例有肾组织病理学改变，狼疮性肾炎(LN)的肾病理改变以Ⅳ 、V型为主(WHO病理分型)，无狼疮肾炎患者肾组织病理改变则以Ⅱ型