肥厚性心肌病课件_1.pptVIP

MRI和多排CT对肥厚型心肌病的评估 前言 肥厚型心肌病（HCM）是一种遗传性心脏病，是青少年中心脏猝死最普遍的原因,早期检测是比较重要的。 这篇文章是探讨应用心脏MRI和多排CT技术对HCM的界定、分型、风险因素的概述、评价HCM的可能性及与超声心动图在为HCM提供概述的对比，并强调HCM类型和风险分类的重要性。 定义 影像检查的目标 明确的诊断本病并显示其特征 评价心脏功能（包括存在的动态闭塞情况） 病情分类和风险分级 家族筛查的工具和指导适当的治疗 超声心动图的局限性 虽然超声心动图是诊断和评价左心室肥厚的常用的检查方法 ，但有一定的局限性： 一种操作者依赖性的技术 受声窗的影像而且有时不能确切显示心内膜边界 容易低估左心室肥厚的程度 心脏MRI及多排CT的优点 心脏MRI较少依赖操作者并且不受声窗局限性的制约 完整的覆盖整个心肌，提供良好的软组织对比 心脏MRI可以利用腺苷评价心肌灌注情况 增强MR成像技术能够提供组织特性的数据 多排CT的空间分辨率高，能够提供心腔的详细解剖和功能的信息 HCM的分类 非对称型（间隔型） 心尖型 对称型 (向心型) 中室型 瘤样HCM 非连续型 其他类型 绘图表示正常心脏和不同表型的肥厚性心肌病（HCM） A，正常心脏；B，非对称型（间隔型）伴左室流出道梗阻；C，非对称型（间隔型）不伴左室流出道梗阻；D，心尖型；E，对称型（向心型）；F，中室型；G，类肿样型；H，不连续型。 HCM风险影响因素 左心室壁厚度 左心室流出道闭塞 左心室射血分数 存在纤维化 灌注缺损 非对称型（间隔型）HCM 诊断： 室间隔厚度大于等于15mm或室间隔厚度与中室水平左心室下壁厚度比值大于1.5时诊断为非对称型（间隔型）HCM。2-a 分为梗阻性和非梗阻性。既在静息和刺激两种状态，左室流出道和大动脉的压力的比值（倾斜率）是否增大来判断。 大约20%-30%的非对称型HCM病人 存在期前收缩 3，但不是HCM的特异征象 。 心尖型HCM 诊断： 特征是肥大的心肌主要包括心尖周围。 诊断标准是心尖绝对厚度大于等于15mm或与左心室壁厚度的比值大于1.3—1.5。 典型的异常心电图表现为巨大倒置T波。 好发于中年男性，很少发生心脏猝死，多并有高血压，预后较好。 影像评价： MRI和多排CT在舒张晚期左室腔的形态就像一个? ，在垂直长轴的层面显示最佳。图5 超声心动图不能够很好的评估左室顶端，在心尖型HCM中通常得出假阴性的解释。 推荐心脏MRI为评价心尖型HCM的最佳显像方式。 对称型HCM（向心型） 诊断： 特征是左心室向心性肥大造成心腔体积缩小，约占HCM病例的42% 图6。需与其他向心性心脏病鉴别，如淀粉样变性， athlete’s heat,结节病，法布里氏病，以及继发于高血压或主动脉瓣狭窄形成代偿性左心室肥大 。 增强MR成像在显示患病心肌不同的强化模式中有绝活的。 影像评价（鉴别要点）： 增强MRI成像，典型的晚期强化，超过心内膜边缘周围区域，在显示心脏淀粉样变性具有高的特异性和敏感性。图7 结节病 MR成像提示在T2加权和增强图像结节或片状信号强度增加 ，然而右心室及乳头浸润很少被报道 。图8 运动员的心脏 形态改变，舒张期壁的厚度和左室舒张末期容积的比值校正身体体表面积，这个值少于0.15mm/m2/mL提示对区别运动员的心脏和其他病理性肥大是有意义的 ，有报告说敏感性为80%，特异性为99%。 法布里氏病在MRI中，中膜可以看到具有特征的延迟的一过性强化，有报道MR增强成像，在13例患者中有12例出现了这种表现 。 在高血压或主动脉狭窄的病人中，区别代偿性肥大和HCM比较困难。 通常代偿性肥大收缩功能通常在标准域值内左室壁很少超过15mm 。 中室型的HCM 诊断： 是不对称型HCM的少见类型 特征是肥大的部位发生在左室壁中1/3。 这种类型的重要性是与室性心律失常，心肌梗塞，全身性栓塞相关。 影像评价： MR及多排CT成像很好的显示独特的哑铃状结构，强烈的收缩使得左室腔分为两个窝。图9。 瘤样HCM 诊断： 表现为像肿块样的心肌肥大 ，源于局灶性的心肌紊乱和纤维化 。 影像评价： 主要与结节样新生物区别 。 MR成像连续脉冲自旋回波序列灌注成像和增强技术帮助区分两者的不同 图10