肾病综合征内科学课件.ppt

1、病理： 光镜：肾小球毛细血管基底膜弥漫增厚。早期：免疫复合物在基底膜上皮细胞侧沉积；典型病变：免疫复合物刺激基底膜产生钉突样反应；晚期：基底膜广泛增厚固缩。 免疫荧光：IgG和C3呈细颗粒状在肾小球毛细血管壁沉积。 电镜：基底膜上皮下或基地膜内有分散或规则分布的电子致密物沉积，上皮细胞足突广泛融合。 膜性肾病 光镜 嗜银染色 免疫荧光 电镜 D 2、临床特征： 好发于中老年，男性多见，发病高峰50~60岁。起病隐匿，可无前驱感染史。70~80%表现肾病综合征。病初可无高血压，多数肾功能正常或轻度异常。 易发生血栓栓塞并发症。部分患者可自发缓解，激素及细胞毒药物治疗可使部分患者缓解。 影响预后的因素：持续大量蛋白尿、男性、50岁↑、难以控制的高血压、肾小管萎缩和间质纤维化、新月体、节段性硬化等。 1、病理： 光镜：系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，可插入到肾小球基底膜和内皮细胞之间，基底膜呈分层状增厚，毛细血管袢呈现“双轨征” 。 免疫荧光：IgG、C3，呈颗粒样沿基底膜和系膜区沉积。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物。 系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性肾小球肾炎） 光镜 免疫荧光 D 电镜 2、临床特征： 好发于青壮年，男女大致相等，半数有前驱感染。50%表现肾病综合征 ；30%无症状蛋白尿，常伴血尿；20~30%急性肾炎综合征。高血压、贫血及肾功能损害常见，并持续进展。75%持续性低补体血症。 本病所致肾病综合征治疗困难，糖皮质激素及细胞毒药物治疗常无效，较快进展至慢性肾衰竭，肾移植术后常复发。 并发症 一、感染： 原因：大量蛋白质丢失导致蛋白质营养不良，免疫功能紊乱，应用糖皮质激素、细胞毒药物等。 危害：常见并发症和主要死亡原因，可影响肾病综合征疗效，导致肾病综合征复发。 常见感染部位：呼吸道、泌尿道、皮肤、自发性腹膜炎。 二、血栓、栓塞： 原因：肾病综合征时的高凝状态 血液粘稠度增加：有效血容量减少及高脂血症 凝血、抗凝及纤溶系统失衡：凝血因子合成多于丢失，抗凝因子及纤溶酶原丢失多于合成 血小板功能亢进 利尿剂和糖皮质激素加重高凝 常见部位：肾静脉、肺血管、下肢静脉、下腔静脉、冠状血管、脑血管。 危害：影响肾病综合征的疗效和预后。 三、急性肾衰竭： 肾前性氮质血症：有效循环血容量不足 肾实质性急性肾衰竭： 机制：肾间质高度水肿压迫肾小管及大量蛋白管型阻塞肾小管，使肾小管腔内高压，间接引起肾小球滤过率骤然减少。 表现：常见于50岁以上患者，尤以微小病变型肾病者居多，发生多无明显诱因，出现少尿或无尿，扩容利尿无效。 四、蛋白质和脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓 高脂血症增加血液粘稠度，促进血栓、栓塞发生；增加心血管并发症；促进肾小球硬化和肾小管-间质病变 免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染 低蛋白血症使药物与蛋白结合减少，游离药物增多，影响药物疗效、增加毒性作用 内分泌素结合蛋白不足可诱发内分泌紊乱 诊断 一、确诊肾病综合征。 二、1、确认病因：必须除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性肾病综合征； 2、病理诊断：最好进行肾活检，作出病理诊断。 三、判定有无并发症。 治疗 一、一般治疗： 1、注意休息，避免感染 2、正常量1g/(kg·d)的优质蛋白(富含必需氨基酸的动物蛋白)，不主张高蛋白饮食。 3、充分热量(30?50kcal)/(kg·d) 。少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油）及富含可溶性纤维的饮食。 4、水肿时低盐(3g/d) 5、注意维生素及微量元素补充 二、利尿消肿：利尿的原则是不宜过快过猛 1、利尿剂：应用时注意防止电解质紊乱、血容量不足。 2、渗透性利尿剂：对少尿者慎用，可能诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。 3、血浆或白蛋白静脉输注：不可输注过多 可导致肾小球高滤过及肾小管高代谢，造成肾小球脏层及肾小管上皮损伤，轻者影响糖皮质激素疗效，延迟疾病缓解，重者可损伤肾功能。 对伴有心脏病的患者应慎用此法，以免因血容量急性扩张而诱发心力衰竭。 4、其他：血液超滤脱水和腹水回输 三、免疫抑制治疗—主要治疗 （一）糖皮质激素（简称激素）： 作用机理： 1、抑制淋巴系统，从而抑制免疫反应过程； 2、抑制炎症反应，降低肾小球基底膜的通透性，减少或消除尿蛋白； 3、抑制醛固酮、抗利尿激素的分泌，发挥利尿作用。 使用原则和方案： 1、起始足量：泼尼松1~1.5mg/(kg·d) 2、疗程够长：口服8~12周 3、缓慢减药：每1?2周减原用量10%，减至20mg/d左右时症状易复发，应更加缓慢减量 4、长期维持：常复发的患者完成8周疗程后，渐减量至0.4~0.5mg/kg.d时，将两日剂量隔日顿服，维持6