胆道闭锁（2005修改）选修课课件_1.pptVIP

胆 道 闭 锁 管道中断和无管腔纤维组织束，分为肝内型（多见），肝外型 ? 肝内胆管闭锁 ? 肝外胆管+胆囊闭锁 ? 总胆管闭锁 ? 总肝管闭锁 ? 总肝管+胆囊闭锁 ? 远端总胆管闭锁 ? 胆囊+肝内胆管闭锁 胆 道 闭 锁 超 声 表 现 优 点 ★IDA显像剂迅速通过肝脏　胆汁中浓度高 ★年龄在30天前效果理想　　对早期的患儿有　　　 　较高诊断率 缺　　点 ◆血胆红素对IDA被肝细胞摄取有抑制作用 使婴儿肝炎患儿肝外胆道和肠道无放射性　 　物质出现 ◆婴儿肝外胆道口径小　肝炎累及肝外胆　　　　　 　道　可出现炎症水肿和胆汁粘稠　使胆 　道阻塞 可出现误诊 ◆为减少误诊　应进行检查前口服苯巴　 　比妥钠　5mg/kg/d　用药＞五天 ◆若能静脉滴注皮质激素　增加胆汁排　　 　出　减轻胆道水肿则效果更好 十二指肠引流： 十二指肠液无胆红素 胆红素和γ-谷氨酰转肽酶测定 胆道闭锁患儿　胆红素8.5μmol/L 　　γ-GT5IU/L 婴儿肝炎　　　胆红素值≥8.5μmol/L　 　γ-GT≥20IU/L 十二指肠引流： 收集十二指肠液进行胆红素测定 优　　点 十二指肠引流具有无创伤　可重复进行　诊断率较高　　 缺　　点 无消化道梗阻　有时不易收集十二指肠液　 ERCP（内镜逆行胰胆管造影）： 收集十二指肠液　通过造影显示胆道系统 胆管不显影或仅部分显影则考虑为胆道闭锁 缺点：操作有难度　需特殊十二指肠镜　麻醉 腹腔镜检查： 观察肝脏及肝外胆道　行肝活检　 穿刺胆囊　肝外胆道冲洗 ?胆道闭锁：肝门区空虚　　胆囊塌陷　　　　　 　　　　　 胆管及左右肝管显示不清 优点：　微创手术　创伤小　 　直接观察到肝外胆管　胆囊 注意 ： 特殊类型的胆道闭锁 影响早期诊治的因素有： ★影像学无一绝对可靠 ★本病早期临床表现不典型　 婴儿肝炎患儿不易鉴别 ★家长缺乏认识　对手术有顾虑　 　造成延误来诊和手术治疗的时间 ★医生认识不够　被血胆红素检查结果误导　　　 　对大便颜色改变无认识　拖延了诊治时间 对　　策 ★使儿科医生和家长认识胆道闭锁早期 手术的必要性　迟诊治的危害性 ★主诊医生应掌握临床第一手材料　亲自 　观察大便颜色　了解大便衍变过程 ★对影像学结果应综合分析　掌握胆道闭　 　锁的临床特点（黄疸早　大便颜色　 　 肝大而硬　疝） 临床表现　对诊断胆道闭锁有帮助 ◆出现黄疸的时间早　 ◆较早排浅黄色或白陶土色大便 ◆肝脏明显硬于肝炎 大　便　颜　色　综　合　分　析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果 大　便　颜　色　综　合　分　析 ◆吃母乳深 ◆胆道闭锁不会出现含有绿色的粪便 ◆药物干扰观察结果 　　　　?病因 　　　目前不明 　　　与炎症、感染尤其是病毒感染有关 　　　（巨细胞病毒） ?病理与分型 ? 分型 按梗阻部位不同可分为6型 ? 不能吻合型 Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型约占80％－90％ ? 能手术吻合型 Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型 约占10％－20％ 胆道闭锁后果 胆汁排不出　 血胆红素升高　尤其是直接胆红素升高 皮肤、巩膜黄染 消化功能下降 胆汁性肝硬化 门脉高压　消化道出血　肝功能衰竭 　　　　 　病 理 肝脏呈胆汁性肝硬化改变 　　　胆小管增生　管内可见胆栓 　　　肝门区大量纤维组织增生 录像 ?临床表现 进行性黄疸　灰白或浅黄色大便　深茶色尿 肝大硬 足月产患儿　初生无异常　黄疸在生后2－3周开始（生理性黄疸消退后又出现黄疸）进行性加深 大便颜色开始正常　以后浅黄或陶土色　　　 　　　　 　　晚期少量胆色素经肠粘膜入肠腔渗入粪便　　　　　　　　　 　　可使粪便略呈黄色　尿深黄　如浓茶 肝脏明显肿大　质硬　以后脾肿大　引起门脉高压　 消化道出血　未经治疗　多在1岁内死亡 ?诊断（1） 早期诊断　早期手术 手术日龄在60天以内　术后胆汁排出率 可达82 ％ －90％　黄疸消退55 ％ －60％ 手术后肝脏仍进行性纤维化 手术延迟　效果差　3个月后肝脏病变已不可逆 4个