面肌痉挛课件_1.pptVIP

面肌痉挛的诊治进展 面肌痉挛又称面肌抽搐(hemifaicil spasm, HFS)为阵发性半侧面部肌肉不自主的抽动，通常仅限于一侧面部，故又称偏侧面肌痉挛，偶见双侧者。 起病时多为眼轮匝肌间歇性抽搐，逐渐向面颊乃至半面发展 其症状可因疲劳、紧张、面部活动等诱发或加剧 患者多于中年发病。以往认为女性好发，近年统计表明，发病与性别无关 面肌痉挛一半不会自行好转或消失，发展至晚期可出现患者面肌麻痹 HFS的发病机制 1、面神经近脑干的Redlich-Obersteiner区（约0.2-0.4cm，无髓鞘纤维）因受血管搏动性压迫引起相邻神经纤维“短路”，形成伪突触冲动传递、叠加，超过阈值造成功能改变 2、面神经运动核水平抑制功能减退，核内异常电兴奋灶产生 HFS的病因 1、血管因素 2、占位性病变因素 3、其他因素 血管因素 1944年，campbell及keedy首先认为后颅窝血管压迫是面肌痉挛的发病基础 临床治疗表明，目前大约74%~90%的HFS是由于面神经出脑干（root exit zone, REZ）处存在血管压迫所致 压迫血管主要为小脑后下动脉、小脑前下动脉或静脉，多为单一血管压迫，亦见联合压迫 占位性病变因素 小脑桥脑角肿瘤，如听神经瘤、脑膜瘤、表皮样囊肿等 椎-基底动脉系统出血性疾病，如动脉瘤、血管畸形亦可表现HFS临床症状 占位性病变因素 其原因可能为 1占位病灶推移正常血管压迫面神经 2占位病灶对面神经的直接压迫刺激 3血管病对面神经的直接压迫 其他因素 面神经炎后、脑干脑炎、延髓空洞症等亦可导致HFS 诱发肌电图在面肌痉挛诊治中的运用 1959年，Neilsen首先将肌电图运用于面肌痉挛的检查诊断。并发现当刺激患侧的茎乳孔（面神经出颅孔处）时，引起复杂的EMG反应 80年代以来，他及Mφller等，通过刺激痉挛侧面神经分支的末梢，诱发同侧面神经其它分支支配肌群的肌电位变化的面神经诱发肌电图被进一步运用到面肌痉挛的鉴别诊断和术中、术后监测上 方 法 用表面电极(DISA13 K62)以持续时间0.2ms，强度5-15Ma,频率2-8Hz的恒定电流矩形波，经皮刺激痉挛侧的面神经下颌角处(Marginal mandibular branch, MD)，当确认頦肌（下颌缘支支配）肌电位后，将同心轴针电极（DISA31 L58）刺入同侧眼轮匝肌（orbicular oculi muscle, OC），记录其诱发的肌电位变化 意 义 面肌痉挛侧均可记录到肌电位异常反应（MD-OC反应），乃为面肌痉挛侧的面神经近脑干处因病因（主要是压迫血管）造成曾经纤维间伪突触形成，逆向传到导致颧支的一种“旁扩散反应”，而正常侧不能记录到任何异常反应 术前：刺激患侧下颌缘支记录到同侧 眼轮匝肌的MD-OC反应 运 用 1诊断与鉴别诊断 癔症性、习惯性、或等张性面肌抽动的面神经诱发电位均不提示MD-OC反应存在。但即便为面肌痉挛早期的眼轮匝肌的不自主抽动症状均可记录到MD-OC反应，因此具早期诊断及鉴别诊断价值 运 用 2微血管减压术的术中监测和评估 面神经微血管减压达到充分时，痉挛侧能记录到的MD-OC反应消失，提示预后良好。 但应注意一下影响监测和评估之因素： 1、麻醉：采用气管插管麻醉后，监测必须在记录尺神经肌电位提示肌松剂作用完全消失后进行，以避免术中肌松剂对EMG的影响。 2、温度：采用温盐水冲洗术区，避免低温减缓神经传导速度。术中操作，如脑组织的牵拉，脑脊液的释放，蛛网膜撕脱，可在部分病例中提示患侧MD-OC反应短暂消失或消失 磁共振体层成像脑血管造影术（MRTA）对面肌痉挛“血管压迫”病因的诊断 方 法 使用1.0-1.5Tesla MRI扫描机，应用稳定快速进动序列造影法 方 法 1扫描参数 同于三叉神经的MRTA 方 法 2检查步骤 1、在MRI T1加权正中矢状位片上确定于桥脑背侧假设连线构成105。的经延髓沟面神经平面连线为扫描基线，作横断轴位扫描成像 方 法 2、在MRI T1加权横断位片上，确定与脑干轴面正中连线构成60。~75。的延桥沟至内耳孔的面神经走向为扫描基线，作斜矢状位扫描成像 方 法 3、在MRI T1加权正中矢状位片上，确定与桥延脑背侧的连线平行的经延桥沟连线为扫描基线，作冠状位扫描成像 意 义 同于三叉神经痛MRTA 诊断价值 据我科初步报告，MRTA诊断面肌痉挛“血管压迫”病因于术中发现“压迫血管”结果的符合率达100%，但“压迫血管”来源符合率为90%左右 治 疗 1、药物 2、封闭 3、手术 药 物 采用抗癫痫药物，如卡马西平、苯妥英纳等传统治疗，其它药物，如卡巴酚酊、非氨酯等，据报道对