颅底先天发育畸形课件.pptVIP

颅底发育畸形 de 影像诊断  首都医科大学宣武医院放射科 高勇安 * * 颅裂及脑膨出（cranial bifida and encephalocele ） 颅裂: 先天颅骨发育异常，表现为颅缝闭合不全而遗有缺损，形成一个缺口。多发生在颅盖骨或颅底骨的中线，少数偏于一侧。 如果裂孔处无组织外溢，则称隐性颅裂。反之，有组织外溢则称囊性颅裂，又称脑膨出: 即大脑皮层和脑膜在皮肤覆盖下通过颅骨的缺陷向外膨出，为较常见的先天畸形。有人报告，脑膨出的发生率，在新生儿中占万分之一。 颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿 颅裂及脑膨出（cranial bifida and encephalocele ） 根据脑膨出的内容，可将之分为4种类型： ①脑膜膨出: 硬脑膜和脑脊液； ②脑膜脑膨出:脑组织随硬脑膜一起膨出； ③积水性脑膨出: 脑室的一部分与脑膜脑膨出的腔相通； ④囊性脑与脑膜膨出: ③+硬脑膜与脑组织之间有囊腔。 根据部位分两大类： ①后位或枕部脑膨出,枕上脑膨出和枕下脑膨出。 ②前位或额部脑膨出， 前顶（可见的）脑膨出 颅底（不可见的）脑膨出。 如蝶眶脑膨出，通过眶上裂疝至眼眶，经眶下裂至翼窝。 颅裂及脑膨出（cranial bifida and ncephalocele ） 左侧枕部隐性颅裂：左侧枕部人字缝下方不规则条状骨质缺损。 颅裂及脑膨出 颅底蝶眶脑膜膨出: 见囊性组织通过眶上裂（Δ） 疝至眼眶，在球后形成占位致眼球突出，囊肿向后外通过蝶颧缝（Δ）和眶下裂进入颞下窝及翼腭窝。 先天性皮毛窦（congenital dermal sinus） 先天性皮毛窦，又名藏毛窦(pilonidal sinus)，较少见。临床上先天性皮毛窦可发生于颅脑至腰骶之间任一部位，以腰骶段最多见，其次为颅脑的枕部和鼻部。病变位于颅脊轴线的背侧，其近端常扩张为囊肿压迫神经组织引起脊髓和脑组织压迫症，其远端皮肤开口处常因逆行感染引起颅内、椎管内感染或开口处出现局部炎症，对病人健康危害较大。 颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿 先天性皮毛窦（ congenital dermal sinus ） 先天性皮毛窦由窦口、窦管和与内口相连的上皮样囊肿与皮样囊肿组成： 窦口皮肤局部可有色素沉着、稀疏毛发、疣状隆起、毛细血管瘤样改变等，有的窦口有溢液，少数有脑脊液漏出。皮肤上常有毛发，因此称皮毛窦。 窦道始端多半在脑外、硬脑膜下，少数在脑内或硬脑膜外。 （上）皮样囊肿由窦道内口扩张形成。 上皮样囊肿是由鳞状上皮包膜不断增殖角化而成，由于组织分解产生胆固醇和角化蛋白，还可有少量纤维组织、血管、脂肪。 皮样囊肿大体标本与上皮样囊肿相似，另外可以有皮肤附属器，如汗腺、皮脂腺、毛囊、毛发等结构。 合并的囊肿多数为皮样囊肿，少数为上皮样囊肿。 先天性皮毛窦 右侧枕部先天性皮毛窦：手术证实影像所见，窦道内口深达硬膜下与囊肿相连，囊肿为有毛发成份的皮样囊肿。 寰枕部畸形（颅底凹陷症） 指颅底颈椎交界区（骨性结构）畸形，包括： 颅底凹陷症（basilar invagination） 扁颅底（platybasia） 寰枕融合（assimilation of the atlas） 寰枢椎脱位（Atlantoaxial dislocation）等 上述畸形常以一项为主多项同时出现形式存在 颅底先天性发育畸形 颅裂和脑膨出 先天性皮毛窦 寰枕部畸形 小脑扁桃体延髓联合畸形 先天性第IV脑室中侧孔闭锁 后颅窝蛛网膜囊肿 4.寰枢关节脱位:寰椎前弓与齿状突之间成人超过2mm，儿童大于4mm。 正位片齿状突偏位，不对称，为诊断脱位的辅助征象