颅脑先天畸形课件_1.pptVIP

颅脑先天性畸形的影像表现 概 述 神经管闭合障碍 神经管闭合不全 颅裂 脑膜（脑）彭出 皮毛窦 胼胝体发育异常 颅内脂肪瘤 Dandy-walker综合症 阿-齐氏畸形 脑膜膨出和脑膜脑膨出 颅内结构经颅骨缺损疝出颅外 脑膜膨出：膨出囊由软脑膜和蛛网蟆组成，囊内充满脑脊液，不含脑组织。 脑膜脑膨出：膨出囊内含脑组织、软脑膜和蛛网蟆，有时尚包含部分扩张的脑室。 [临床] 颅盖组 膨出软组织肿块 颅底组 眶、鼻、咽肿块 脑膜膨出和脑膜脑膨出 [影像表现] CT： 颅骨缺损，脑脊液密度膨出疝囊；软组织密度疝囊 MR： 脑脊液信号或脑组织信号疝囊；可伴有脑室牵拉、变形、扩张 前囟脑膜膨出 枕部巨大脑膜脑膨出 胼胝体发育异常 [病因] 先天：宫内感染；缺血；遗传 后天：产期缺血、缺氧、外伤 [病理] 胚胎早期：损伤严重，致完全缺如 胚胎晚期：损伤轻，致部分缺如 [临床] 许多患者无明显症状； 轻者：视、交叉觉障碍 重者：智力低下、癫痫 胼胝体发育异常 [影像表现] 部分缺如：压部常见，其次为嘴、体、膝部；胼胝体带状结构消失、变薄、中断。 完全缺如：T1WI正中矢状位显示最佳，围绕三脑室的脑沟呈放射状；额角小，侧脑室后角扩大，分离，颞角扩大；三脑室上升，位于侧脑室间，常合并脂肪瘤。 胼胝体完全性缺如 丹-瓦氏畸形（ Dandy-Walker malformation ） 先天性菱脑发育异常，由小脑半球及蚓部发育不良，四脑室中、侧孔闭锁致四脑室囊性扩张和继发梗阻性脑积水。 丹-瓦氏畸形 [病理] 小脑发育不良、缺如； 后颅凹囊肿由扩张四脑室和大枕大池构成； 窦汇、横窦、天幕抬高； 小脑、脑干、导水管受压，脑积水 [临床] 颅压高；小脑共济失调；痉挛性瘫 丹-瓦氏畸形 [影像表现] 后颅凹扩大、枕骨变薄； 小脑蚓部缺如或缩小； 小脑半球发育不良； 脑干受压，幕上脑积水 Dandy-walker畸形 阿-齐氏畸形（ Arnold-Chiari malformation ） 神经元移行异常 [概述] 无脑回、巨脑回、多小脑回、灰质异位、 脑裂畸形 [神经元移行] 胚胎2～6月 [病因] 不清。血管性；感染性；化学性 病理：无脑回畸形发生在妊赈8-14周期间,通常先移行神经元形成深部皮质,而浅表的皮质是后来移行的神经元所形成.如果后者不能穿越先期移行的神经元,就形成无脑回或巨脑回畸形. 临床表现;预后不良,严重智力障碍,癫痫,肌张力低和颅面畸形分1-3型. 1型:无脑回合并小头畸形. 2型:平滑脑合并脑积水头大畸形. 3型:孤立性无脑回畸形,有脑小畸形. 影像表现 　　 无脑回畸形典型表现为脑白质区域减少,脑皮质明显增厚, 皮质内无脑沟,脑回形成(光滑脑). MRI可见伴脑积水，灰质移位，胼胝体发育异常，Dandy-Walker畸形等其它颅内畸形,是诊断本病最佳影像学方法． 　　 巨脑回畸形是指病变较轻时，有少量浅脑沟存在，且脑沟间距增大，脑沟间形成宽而扁平脑回，多位于大脑半球前部，而后半部仍为无脑回征象． 无脑回畸形 巨脑回畸形CT征象 　　灰质移位是指神经元在异常部位聚集，是神经元在放射状移行过程中终止．移位的灰质结节在室管膜下到皮质下均可发生，可孤立存在，也可与其他畸形并存． 　 　　病理和临床　根据异位灰质分布形态和位置分为３型：１型为结节型，异位灰质呈结节状分布于脑室旁，并突入脑室内．２型为扳层型，异位灰质不规则地分布于白质内．３型为带状型，异位灰质呈带状分布于白质内，或皮质内，也称“双层皮质”． 灰质异位 [影像表现] 异位灰质密度、信号与皮质相同，强化 程度同皮质、无占位与水肿 灰质异位 脑裂畸形 　　本病因神经元移行早期阶段发生基质形成障碍或成神经细胞未移行，导致部分脑组织完全不发育，形成贯穿于一侧大脑的脑裂． 　　　病理和临床　典型病理表现为大脑皮质沿裂隙折入，深部室管膜与表面软脑膜相融合形成软脑膜室管膜缝（P-E缝），可单侧或双侧发生． 　　　根据裂隙形态分为开放型和融合型．开放型是指内折皮质分离，裂隙间形成腔隙与脑室相沟通．融合型指裂隙两侧皮质靠近，裂隙呈闭合状态． 影像表现 中央前、后回附近表面延伸至室管膜下裂隙 周围皮质不规则增厚 侧脑室峰状突起 P-E缝 开放型脑裂畸形并灰质异位 双侧开放性脑裂畸形 破坏性病变 积水性无脑畸形 脑穿通畸形囊肿 积水性无脑畸形 [病因] 胚胎颈内动脉未发育或不良，大脑前、中动脉供血区的额、颞、顶叶脑组织破坏，形成囊性结构 [病理] 脑实质为巨大囊性结构代替 [