颅脑和脊髓先天性畸形课件_1.pptVIP

颅脑和脊髓先天性畸形 苏州大学附属第二医院 神经外科 第一节  先天性脑积水 概论 分类 梗阻性（非交通性）脑积水：室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅 非梗阻性（交通性）脑积水：脑脊液分泌过剩或吸收障碍 病因 主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁 也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤 临床表现（1） 头颅增大：出生后数周开始，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例 落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白 前囟：扩大且张力增加 颅骨：骨缝分离，叩诊呈“破壶音” 头皮：静脉扩张 临床表现（2） 颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。 脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍 视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见 常并发身体其它部位畸形 先天性脑积水 诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考 X-ray、CT、MRI、B超 辅助检查 X线：头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大 CT：扩大的脑室系统及脑实质，有助于鉴别是否有脑瘤等病 超声：中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大 前囟穿刺：借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低 脑室造影：判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水 辅助检查 鉴别诊断 婴儿硬脑膜下血肿或积液 颅内肿瘤 佝偻病 治疗 非手术治疗：一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主 手术治疗：手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。 手术方式 解除梗阻：后颅窝减压术 —Arnold-Chiari畸形 四脑室切开术 —Dandy-Walker畸形 旁路引流：Torkildsen手术 、第三脑室造瘘术 ——单纯梗阻性脑积水 分流：腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 脑室—腹腔分流术 脑室—心房分流术 后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。 分流术CT 阀门原理 外伤后脑积水 第二节  颅裂和脊柱裂 概论 颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形 发生率均为新生儿的1/1000 两者有时同时存在，或伴有脑积水 常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等） 病因 一、颅裂 隐性颅裂：极少见，外表无包块。 囊性（或称显性）颅裂：分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的脑室。包块基底或大或小。 好发于：颅骨的中线部位。颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。 各部位脑膜膨出 临床表现 包块——因膨出的部位及大小而不同。可逐渐长大，有一定压缩性。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块；鼻根部者在鼻根部有包块突出，眶距增宽，眶腔受压变窄，眼外形改变，呈三角形。 神经症状——智力低下、抽搐或其它脑损害症，不同程度的瘫痪，腱反射亢进，皮质性感觉障碍及小脑症状和体征。有时也可无神经症状。 诊断 根据膨出包块的外观特点，以及合并的神经系统检查等，不难作出正确的诊断。 在包块基底部有时可触及颅骨缺损，包括透光试验，可以了解其中是否包含脑组织。颅骨平片检查可确定骨缺损的部位及范围。 治疗 主要是手术治疗。巨大型脑膜膨出，已造成严重智力低下、瘫痪、失明等神经症状者不适手术，疗效不佳，其它可行手术。 手术时机——意见不一，可在6月至1周岁时施行，也可在稍大后再行手术 手术目的——切除膨出包块，包括可能切除的囊内容。将硬脑膜缺损及软组织缺损修补，这是手术中的重要步骤，颅骨缺损一般可不做修补，但某些部位如鼻额部骨缺损、眶距过宽，可以手术矫正。 手术方法 颅外法——适用于枕部、顶部