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系统性红斑狼疮临床治疗进展
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系统性红斑狼疮的临床治疗进展
上海第二医科大学附属仁济医院风湿病学科 汤建平 叶霜 陈晓翔 顾越英
系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性炎症性弥漫性结缔组织病,血清中多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。对于SLE明确诊断后即应开始正规治疗,然而正确的治疗方案是在评估SLE疾病严重程度和活动性后,结合患者自身情况制订出的个体化方案。治疗方案应包括SLE常规治疗方案,抢救SLE危重症,防治药物副作用,处理SLE病人面对的特殊情况如妊娠、手术、合并其他疾病等[1]。
1 临床诊断与病情活动性判断
1.1 诊断标准
目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准[2]。该分类标准的11项中,以抗核抗体和血细胞减少意义较大。符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断SLE。
1.2 活动性判断
提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癲痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等,但需排除中枢神经系统感染),肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿),血管炎,关节炎,肌炎,皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、粘膜溃疡),胸膜炎、心包炎,低补体血症,DNA抗体滴度增高,发热,血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制),血沉增快等。
目前国际上通用的几个SLE活动性判断标准包括SLEDAI,SLAM,OUT等。其中以1992年提出的SLEDAI最为常用,晚近有其修订版SLEDAI-2K[3-4], 见表1,其更新点是皮疹、脱发、黏膜溃疡、蛋白尿4项只要持续存在就是活动指标,而不必是新出现的。理论总积分为105分,0~4分基本无活动;5~9分轻度活动;10~14分 中度活动;≥15分 重度活动。
表1 临床SLEDAI-2K积分表(2002年修订)
积分 指标 临床表现 8 癫痫发作 新近发作的,除外代谢、感染、药物所致。 8 精神症状 严重的辩知障碍,包括幻觉、语无伦次、语言不连贯、语言空洞无物、思维不合逻辑、行为乖张、机械、紧张。除外尿毒症、药物影响。 8 器质性脑病 智力的改变伴定向力、记忆力或其它智力功能的损害并出现反复不定的临床症状,至少同时有以下两项:感觉紊乱、不连贯的松散语言、失眠或白天瞌睡、精神运动性活动亢进或抑制。除外代谢、感染、药物所致。 8 视觉障碍 SLE视网膜病变,包括视网膜出血、脉络膜渗出或出血、视神经炎,除外高血压、感染、药物所致。 8 颅神经病变 累及颅神经的新出现的感觉、运动神经病变。 8 狼疮性头痛 严重持续性头痛或偏头痛,麻醉性止痛药无效。 8 脑血管意外 新出现的脑血管意外。应除外动脉硬化原因。 8 脉管炎 溃疡、坏疽、有触痛的手指小结节、甲周碎片状梗塞、出血,经活检或血管造影证实的血管炎。 4 关节炎 2个以上关节痛和炎性体征〈压痛、肿胀、渗出〉。 4 肌炎 近端肌痛或无力伴CPK↑,或肌电图改变或活检证实 4 管型尿 HB、颗粒管型或RBC管型 4 血尿 5RBC/HP,除外结石、感染和其它原因 4 蛋白尿 0.5g/24hr 4 脓尿 5WBC/HP,除外感染 2 脱发 异常斑片状或弥散性脱发 2 皮疹 炎症性皮疹 2 粘膜溃疡 口腔或鼻粘膜溃疡 2 胸膜炎 胸膜炎性胸痛伴胸膜摩擦音或渗出或胸膜肥厚 2 心包炎 心包痛伴有心包摩擦音或积液或心电图证实或超声心动检查证实 2 低补体 CH50,C3,C4下降,低于正常范围最低值 2 抗dsDNA抗体增加 间接免疫荧光法抗dsDNA抗体滴度增加 1 发热 38°C,除外感染 1 血小板下降 血小板下降, 100×109/ L,除外药物引起 1 白细胞下降 白细胞下
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