系统性红斑狼疮临床表现.pptVIP

系统性红斑狼疮的临床表现 风湿免疫 韩双霜 什么是系统性红斑狼疮 红斑狼疮是一种自身免疫性疾病，发病缓慢，隐袭发生，临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病，由于细胞和体液免疫功能障碍，产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等，并以自身免疫为特征，患者体内存在多种自身抗体，不仅影响体液免疫，亦影响细胞免疫，补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家，可能与遗传因素有关。 发病原因 系统性红斑狼疮病因尚不清楚，可能与多种因素有关。 　　一、遗传　SLE的发病有家族倾向，患者近亲发病率高达5－12％。 　　二、感染　应用电子显微镜观察到，在狼疮肾炎的内皮细胞内有“病毒包涵体”，皮肤、血管内皮、淋巴细胞内也能发现类似的包涵体，某些SLE患者可见麻疹病毒、风疹病毒、腮腺病毒、EB病毒的抗体滴度增高。 　　三、激素　大部分SLE患者为育龄妇女，男女之比至少为1：7－9.无论男女患者血中雌酮羟基化产物皆增高。 　 四、环境　日光和紫外光照射能使SLE全身和皮肤症状加重，日光过敏见于20－40％患者。日晒后出现颊、额、颈、胸、手背等处红斑。 五、药物　服用某些药物如普鲁卡因酰胺，肼苯哒嗪可引起药物性狼疮，其症状与自发SLE相似，但血清补体正常，无抗双链DNA抗体和Sm抗体，极少发生肾炎和中枢神经损害，停药后症状和自身抗体消失。药物作为半抗原，引起药物过敏，有加重SLE的可能。 ??? 多数患者起病隐匿，一般先累及一个系统或器官，以后逐渐扩展到多个系统。约50%的患者以关节痛为首发症状，20%-40%患者首先出现皮肤表现，16%-20%患者以浮肿、蛋白尿为首发症状;约10%的患者起病急，发病前常有感染、用药不当、妊娠、分娩、应激状态以及精神创伤等诱因;少数患者起病急骤，可在数日内迅速出现少尿、无尿等急性肾功能衰竭体征，也可出现抽搐、昏迷、精神失常等狼疮脑病表现，以及心力衰竭、多器官出血等临床危急情况。 临床表现 系统性红斑狼疮(SLE)临床表现复杂多变，可累及全身多个系统 。 红斑皮疹 呈多样型 颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹 。 发热 　高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多；长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现 。 ???系统性红斑狼疮病情活动性引起的发热一般不伴有寒战，而感染(特别是细菌感染)常伴有寒战，因此寒战是鉴别发热原因最有价值的临床表现，同时周围血象中中性粒细胞增多也是判断感染发生的重要线索。由系统性红斑狼疮病情活动性引起的发热常伴有皮疹、关节炎、浆膜炎以及血象减低、血沉增快、蛋白尿和低补体血症等表现。在发热原因未确定之前，应该谨慎使用抗炎药、糖皮质激素等来退热，以不影响病情判断为度。 粘膜溃疡和脱发 粘膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡；头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。 雷诺现象 　 两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。 关节炎 　 常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等 血管炎 　双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。 心脏损害 　患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等 。 肺损害 　咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。  肾脏损害 　为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。 脑损害 　可引起各种精神障碍，如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等；头痛和偏头痛是较早出现的症状，狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏