多发性硬化和视神经脊髓炎.pptVIP

EDSS评分标准 6.5=行走20米时需要持续的单侧帮助,没有休息.两个以上系统大于3级以上 7.0=即使在帮助的情况下行走不超过5米,被限制在轮椅上,但在轮椅上能自行活动每天12小时以上.一个以上系统大于四级以上;或者极少数时锥体系统5级 7.5=被限制在轮椅上,但活动时需要帮助. 一个以上系统大于四级以上. 8.0=被迫卧床或使用轮椅,但一天中大部分时间能自行起床,能照顾自己,一般保留上肢功能.通常几个系统功能均大于4级. 8.5=被迫卧床或使用轮椅,能部分照顾自己,保留部分上肢功能.通常几个系统功能均大于4级 9.0=卧床,能交流和吃饭.大部分系统大于四级以上 9.5=卧床,不能有效交流和吃饭.几乎所有系统大于四级以上 10.0=死亡. Adapted from Kurtzke JF. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded disability status scale (EDSS). Neurology. 1983; 33: 1444-52. 小结 视神经脊髓炎是一类与多发性硬化不同的疾病； 血清NMO-IgG抗体有助于早期诊断NMO以及与MS相鉴别； 2010年新的诊断标准简化了多发性硬化的诊断过程，有助于MS的早期发现。 谢 谢 多发性硬化与视神经脊髓炎研究进展 多发性硬化与视神经脊髓炎 多发性硬化（MS）和视神经脊髓炎（NMO）是中枢神经系统常见的脱髓鞘疾病； 两者之间的关系一直存在争论； NMO在病程、病理生理机制、药物疗效以及预后与MS均不同； NMO与MS的发病机制区别 MS： TH1细胞免疫为主，IFN-gama，TNF,IL-2升高；体液免疫参与，脑脊液IgG升高，PLP、MOG、MBP的抗体升高，OCB（＋）。 NMO:体液免疫为主，脑脊液中IgM 、中性粒细胞趋化因子IL-17和IL-8以及嗜酸性粒细胞趋化因子Eotaxin-2 和IL-5升高。NMO-IgG(+),该抗体为特异性抗体，提示与水通道蛋白4有关的离子通道病。 NMO-IgG和水通道蛋白4 2004年Lennon等发现NMO患者的血清中存在能和小鼠脑组织选择性结合的自身抗体（NMO-IgG）。 2005年Lennon等证实NMO-IgG特异性靶点是AQP4(NMO-IgG就是AQP4-Ab)。 AQP4主要位于中枢神经系统血脑屏障上的星形胶质细胞足突上，以视神经、脊髓，下丘脑等部位最常见； MS的病理特点 病灶分布： 视神经的交叉后段。 脊髓特点：不超过两个节段、在上胸髓和颈髓、偏心分布、不侵犯灰质。 大脑半球：脑室周围、跨胼胝体的病灶、少数病灶靠近皮质。 脑干：中线病灶、桥脑臂。小脑髓质。 尽管在部分MS中也发现激活的补体，但其激活程度不如NMO明显，主要沉积在病灶内变性的髓鞘上，病灶边缘的巨噬细胞内和少突胶质细胞上，而不同于NMO沉积于血管周围。MS病灶内很少出现NMO病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。 NMO病理特点（Brain,8例) NMO受累的脊髓节段比较广泛，通常超过三个以上脊椎节段。脊髓肿胀、软化、广泛的脱髓鞘，并有空洞、坏死以及急性轴突损伤。 典型的病灶位于脊髓的中央，少突胶质细胞丢失明显，极少有髓鞘再生，病灶周围是髓鞘保留区。 病灶内有明显的巨噬细胞、小胶质细胞以及B淋巴细胞浸润。此外，病灶内血管壁增厚、纤维化、透明样变，同时有血管增生。NMO病灶内激活的补体和Ig沉积于血管周围。 病灶内的嗜酸性粒细胞和中性粒细胞的浸润。 视神经脊髓炎 多发性硬化 年龄 性别（女：男） 任何年龄，青年多见 可高达9：1 儿童和50岁以上少见 2：1 发病严重程度 中至重度 轻至中度 发病遗留障碍 可致盲或严重视力障碍、截瘫 无或轻度 临床病程 85％为复发型，较少发展为继发进展型，少数为单时相型 85％为复发－缓解型，最后大多发展成继发进展型，15％为原发进展型 脑脊液细胞 白细胞5/ mm3, 35%CSF白细胞50/ mm3, 中性粒细胞较常见，甚至可见嗜酸细胞 多数正常，最高白细胞50/ mm3淋巴细胞为主 脑脊液寡克隆区带阳性 20％ 85％ IgG指数 正常 多增高 脊髓MRI 长脊髓病灶3个椎体节段，轴位像多位于脊髓中央 脊髓病灶 2个椎体节段，多偏心分布于白质 脑MRI NMO-IgG 无，或呈点片状位于皮质下、下丘脑、丘脑导水管周围，病灶无强化 大多阳性 侧脑室旁白质、皮质下白质、小脑及脑干新病灶可强化 大多阴性 治疗 免疫调节 免疫抑制 MS与NMO的脊髓病变特点 NMO脑部病灶的影像学特征 MS脑内典型病灶 位置： 脑室旁(Dawson finger) 胼胝体透明隔交界区（CSI) U形纤维