临床医学结缔组织病课件.pptVIP

结缔组织病 红斑狼疮 皮肌炎 硬皮病 混合性结缔组织病 重叠综合征 干燥综合征 概述 结缔组织病(connective tissue disease, CTD)是一组与免疫有关、侵犯多系统的组织、器官中疏松结缔组织，发生纤维蛋白样变性、粘液性水肿、坏死性血管炎为特征的自身免疫性疾病。 血清中可检测出多种自身抗体，应用糖皮质激素和免疫抑制剂等治疗有效。 红斑狼疮(Lupus Erythematosus, LE) 是一种累及多系统的自身免疫性结缔组织病。 多见于15-40岁的女性，男女为1:9。 盘状红斑狼疮(DLE):以皮肤损害为主。 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 系统性红斑狼疮(SLE):内脏多系统受累，且常有皮肤损害，血清中有多种自身抗体。 红斑狼疮为一种病谱性疾病 病谱是一端为DLE ，另一端为 SLE 。其间还包括播散性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮等亚型。 病因 遗传因素: 约10%的SLE患者的一级或二级亲属患有SLE； 同卵双生患SLE25%~70%比异卵双生1%~3%高。 SLE与HLA基因位点(B8、DR2、DR3、DQW2)相关。 SLE患者补体C4或C2缺陷。 内分泌因素: SLE育龄妇女发病率高，妊娠及口服避孕药加重。 雌激素(雌二醇)与SLE发病有关，雄激素可减轻。 免疫异常: LE中存在抗核抗体(ANA)，引起Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型变态反应。 病因 感染因素: 从SLE患者血管内皮细胞、肾小球内皮细胞浆中发现类粘病毒包涵体和管状结构；同时发现其血清中有多种抗病毒抗体。 提示病毒感染与本病有关。 环境因素: 紫外线、寒冷、外伤、精神创伤等促进本病。 药物因素: 肼苯达嗪、普鲁卡因酰氨、左旋多巴、甲基多巴、抗癫痫药、青霉胺、磺胺、避孕药。 发病机制 当一个具有遗传因素(易感基因)的人，在受病毒、紫外线、药物及内分泌等因素作用下，导致正常免疫耐受性丧失，抑制性T细胞量和质缺损，进而不能调控有潜能产生自身抗体的B淋巴细胞，致使产生各种自身抗体，通过变态反应(主要是II型和III型)引起全身组织、器官的损伤。 盘状红斑狼疮(Discoid lupus erythematosus, DLE) DLE又称慢性皮肤型红斑狼疮(Chronic cutaneous lupus erythematosus):多见于青年女性，男:女=1:3，皮损局限于头面部为限局型，如累及手足、四肢和躯干称为播散型。 皮损为红色丘疹和斑块，表面覆有粘着性鳞屑，去除鳞屑可见扩大的毛囊口、角质栓，后期皮损中央萎缩，毛细血管扩张，色素沉着或色素脱失。 皮损好发面部，尤两颊和鼻背，呈蝶形分布。 头皮可永久性脱发。寒冷(冻疮样狼疮)、日晒或过度劳累后加重。少数继发鳞状细胞癌。 自觉微痒。播散型可发生低热、乏力、关节痛。 病程慢性，约5％DLE发展成SLE。 DLE DLE DLE(鳞状细胞癌) DLE(脱发) DLE (脱发) 亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) Subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE 两型特征性皮损:丘疹鳞屑型和环形红斑型。 无明显毛囊口角栓，不留萎缩瘢痕，不累及粘膜。 可伴发热肌痛等不同程度的全身症状，较少累及肾脏、心脏和神经系统，预后相对好。 好发光照部位:面、耳、颈前V形区、四肢伸侧和躯干上部。 SCLE SCLE 系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematous,SLE) SLE是一种侵犯全身结缔组织的慢性炎症性自身免疫性疾病。血清中有自身抗体。好于中青年女性，男:女=1:9，症状复杂，常有全身发热、乏力、关节酸痛、体重减轻等。 皮肤粘膜:80% 特征性损害有面部蝶形红斑、盘状红斑狼疮、甲周红斑、掌红斑、指尖红斑伴萎缩、光过敏。 弥漫脱发、狼疮发(Lupus hair):前发际头发干燥无光泽，变细易断，长短不齐 口唇粘膜红斑、糜烂、无痛性溃疡。 非特征性有荨麻疹样血管炎、多形性红斑、网状青斑和雷诺现象等。 SLE 骨关节: 多为手指、腕、踝、膝关节的对称性关节炎、关节痛伴红肿，X线无关节破坏。 肾脏损害:狼疮性肾炎 表现为肾炎或肾病综合征。表现为蛋白尿、血尿、管形尿和肾功能衰竭(死因)。 病理分为系膜增殖型、微小病变型、局灶型、弥漫增殖型和膜性肾小球肾炎。 心血管: 心包炎最常见、心肌炎、疣状心内膜炎、充血性心衰、冠状动脉炎→心肌梗死。 SLE 中枢神经系统:狼疮性脑病，表现为神经精神症状。 肺脏损害:间质性肺炎和ARDS、胸膜炎及胸腔积液。 消化系统:恶心、呕吐、腹痛、腹泻、肝损害。 血液系统:血液三系减少。溶血性贫血、血小板减少性紫癜。最常见正常色素细胞性贫血。 淋巴结:全身无痛性淋巴结肿大，慢性非特异性淋巴结炎。 眼部病变