原发性醛固酮增多症课件_2.pptVIP

山东大学医学院2001级临床七年制 赖金枝 原发性醛固酮增多症 肾上腺组织学图片 正常肾上腺的组织学 皮质三条带：由外向内 球状带 束状带 网状带 分泌 分泌 分泌 醛固酮 糖皮质激素 性激素 概念： 原发性醛固酮增多症: (primary hyperaldosteronism) 简称原醛症：是以体内醛固酮自主或部分自主分泌增加，导致继发性肾素分泌被抑制，产生以高血压，低血钾为特征的综合症。 病因： 1.肾上腺皮质腺瘤(APA):又称Conn综合症,最多见，占原醛症的60％－90％。多为单侧腺瘤，直径多在2cm一下，左侧较右侧多见。 病因： 2特发性肾上腺皮质增生(IHA)：约占32％，表现为肾上腺皮质微结节或大结节样增生。 3原发性肾上腺皮质增生(PAH) 4肾上腺皮质腺癌 5糖皮质激素可抑制性原醛症。(GSH) 6异位分泌醛固酮的肿瘤。 肾上腺皮质腺癌 临床表现： 1.高血压 2.神经肌肉功能障碍 3.肾功能 4.心脏功能 1.高血压 大多数原醛症表现为缓慢进展的良性高血压（170/100mmHg左右） 对常用的降压药疗效不佳。 少数患者表现为恶性、急进性高血压。 原醛症产生高血压机理 1、醛固酮潴钠（促进肾脏远曲小管钠的重吸收）→钠潴留→细胞外液扩张→血容量↑、血管壁内及血循环钠↑→高血压。 2、醛固酮加强血管对去甲肾上腺素的反应→高血压 2.神经肌肉功能障碍. 肌无力及周期性麻痹，常为首发就诊症状。 肢端麻木：排K+、H+增加，碱中毒，游离Ca2+下降，出现手足抽搐、肢端麻木 3.肾功能 尿浓缩功能降低，出现多尿，尤其是夜尿增多，伴口渴、多饮，易泌尿系感染。 4.心脏功能. （1）低血钾性心电图表现：QT间期延长，T波增宽或倒置，U波出现。 （2）心律失常：常见早搏、阵发性室上性心动过速。 5.其他： 儿童生长发育延迟 低血钾抑制胰岛素分泌和作用减弱，部分患者出现糖耐量减退，少数患者出现糖尿病。 诊 断： 1.实验室检查 2.影像学检查 诊 断 1.实验室检查 1、血、尿电解质测定： （1）低血钾、高血钠：K＜3.5mmol/L （2）高尿钾：尿钾20mmol/24h, 尤其在低钾时，尿钾＞25mmol/L/24h. 要求：至少停利尿剂2~4周 2、血、尿酸碱度： （1）血气分析血P h碱性，CO2结合力正常或高于正常. （2）尿Ph为中性或碱性 尿Ph为中性或碱性 诊 断： 3、血浆醛固酮、肾素活性测定：醛固酮增高，抑制肾素活性，有助于诊断。 原醛症患者肾素活性在低钠饮食，利尿剂及直立等刺激因素下也不能明显升高，而 继醛症则相反，肾素活性增高。 正常: 卧位时血醛固酮、血浆肾素活性正常范围 立位后醛固酮和血浆肾素活性↑ 原醛: 卧位时醛固酮↑，血浆肾素活性↓ 立位时醛固酮→↑，血浆肾素活性↓ 继醛: 醛固酮和PRA均升高 诊 断： 2、影像学检查（定位诊断）： （1）B超：无创伤性、无放射性、价格不贵 （2）CT（或MRI） ：采用3mm连续薄层及注射造影剂，对于小肿瘤易漏诊（直径1cm以下）。 （3）核素典化胆固醇扫描：对于诊断腺瘤、癌或增生有价值。131I-19碘化胆固醇（NP-59）肾上腺扫描。 （4）肾上腺静脉导管术 治疗：根据不同病因选择治疗方法 一：手术治疗 1.肾上腺皮质腺瘤:首选手术 术前应常规服用螺内酯6周，以降血压，使血钾正常，恢复对侧被抑制的球状带的反应性。 2.原发性肾上腺皮质增生：一侧肾上腺切除或次全切除。 3肾上腺皮质腺癌和异位分泌醛固酮的肿瘤：尽量切除原发病灶。 原醛术后5天刀口 治疗 二 药物治疗 用于有手术禁忌的原醛症、特发性肾上腺皮质增生、糖皮质激素可抑制性原醛症、不能根除的肾上腺皮质腺癌。 药物治疗 1、安体舒通：200~400mg/d、血压恢复正常需4~8周，血钾很快得 到纠正。 副作用：阻断睾酮合成和雄激素的外周作用→ 女性：月经紊乱 男