单心室 （单一心室房室连接）课件_1.ppt

2）多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣、或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与一主腔相连接。 3）不同类型单心室的超声特征 ① 心室形态学特征：形态学上左心室主腔肌小梁比较细腻，右心室主腔肌小梁比较粗大，不定型心室主腔肌小梁无规律（介于左右心室主腔之间）。但在单心室畸形时，心室解剖学特征会发生明显变异，所以单纯依靠肌小梁声学特征进行鉴别比较困难，也缺乏可靠性。 ② 主腔与残腔空间位置关系： 选用左心室长轴切面和心室各短轴切面判断主心室腔与残存心腔的空间关系。 A型单一心室房室连接时，残存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），残腔可以偏左、偏右或正前，但总是位于主腔的上方。 A型单一心室房室连接 A型单一心室房室连接 A型单一心室房室连接 DILV-A B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连连接时，残存左心腔总是位于主腔的后、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。 B型单一心室 房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B 型单一心室房室连接 C or B 型单一心室房室连接 一、概述 单心室（Single ventricle）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricular atrioventricular connection）。 单心室解剖图 单心室（Single ventricle） 单心室还有很多其他名称，如单心室心脏（Univentricular heart）、心室双入口（Double-inlet ventricle）等。单心室约占先心病发病率的1%～2%，占紫绀先心病的10%左右。 （一）病理解剖 单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。 1、心室腔 单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在功能上属于真正的心室－即主腔(Dominant ventricular chamber)，另一个无心室的功能，为残存心腔（Rudimentary chamber）。 主腔为左心室时，肌小梁比较细腻；主腔为右心室则肌小梁比较粗大；仅有一个单一心室腔时，则肌小梁无规律，难以辨别是属于左心室还是右心室。 残存右心室腔通常与大动脉连接（肺动脉、主动脉或双动脉），而残存左心室腔则无大动脉连接。与大动脉相连接的残存心腔称为流出小腔（Outlet chamber），无大动脉连接的残存心腔称为心室陷窝（Pouch）。 需要强调的是： 这一组畸形的心脏大多数有两个心腔，所以称为单心室是不恰当的，但它已被沿用已久，所以，许多学者（尤其是国人）仍习惯把这一畸形称之为单心室（Single ventricle 或 Univentricular heart）。Anderson 最近称之为功能单心室（functional univentricle）。 单一心室房室连接畸形 即使有另外一个心室腔存在，不论其大小及形态如何，总是缺乏与心房的连接。强调房室连接的单一性而非心室腔的单一性，是本组畸形的本质特征。 2、房室瓣 单心室畸形中，其房室瓣连接方式可以是双侧房室瓣、共同房室瓣或单侧房室瓣（另一侧房室瓣闭锁）连接，又分别称为心室双入口（Double inlet）、心室共同入口（Common inlet）和心室单入口（Single inlet）。 心室双入口多见于主腔为左心室型的单心室畸形，心室共同入口多见于主腔为右心室或不定型心室的单心室畸形。 另外，房室瓣可出现骑跨（Straddling，指房室瓣腱索骑跨）及坐跨（Overriding，指房室瓣环骑跨），当房室瓣坐跨时，只有≥50%的瓣环与主心腔连接，才能诊断为单心室，否则称为双心室连接伴房室瓣骑跨（坐跨和骑跨统称为房室瓣骑跨）。 这里介绍两个概念：房室连接的类型（Type）和房室瓣连接的方式（Mould） 1） 房室连接类型（Type）是指心房与心室实体之间的连接方式，可分为两类： ① 双心室连接：包括房室连接一致、连接不一致和房室连接不定（心房对称位）三种。 ② 单一心室房室连接：包括心室双入口心室共同入口、一侧（左侧或右侧）房室连接缺如。 双心室连接 单一心室房室连接类型（Type） 2） 房室瓣连接方式（Mould）是描