单心室 （单一心室房室连接）课件.ppt

十字交叉心-伴三尖瓣骑跨 （一）切面选择 心尖（胸骨旁）四腔及五腔心切面、左室长轴切面、心底大动脉短轴切面、左室各短轴切面及剑下各切面为常用切面。 二维超声心动图 1）多切面显示正常左右对称的心室结构消失，变为一大腔（主心腔）和小腔（残腔），甚至只有一个心腔；残存的室间隔分隔主腔和残腔，两者多通过室间隔缺损（球室孔）相交通。 2）多切面显示左、右心房通过双侧房室瓣、共同房室瓣、或单侧房室瓣（另一侧闭锁）与一主腔相连接。 3）不同类型单心室的超声特征 ① 心室形态学特征：形态学上左心室主腔肌小梁比较细腻，右心室主腔肌小梁比较粗大，不定型心室主腔肌小梁无规律（介于左右心室主腔之间）。但在单心室畸形时，心室解剖学特征会发生明显变异，所以单纯依靠肌小梁声学特征进行鉴别比较困难，也缺乏可靠性。 ② 主腔与残腔空间位置关系： 选用左心室长轴切面和心室各短轴切面判断主心室腔与残存心腔的空间关系。 A型单一心室房室连接时，残存右心腔位于主腔的前上方（anterio-superior），残腔可以偏左、偏右或正前，但总是位于主腔的上方。 A型单一心室房室连接 A型单一心室房室连接 A型单一心室房室连接 DILV-A B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连连接时，残存左心腔总是位于主腔的后、下方（posterio-inferior），可以偏左、偏右。 B型单一心室 房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B型单一心室房室连接 B 型单一心室房室连接 C or B 型单一心室房室连接 C 型单一心室房室连接 C型单一心室房室连接时，则仅有一大心室腔，多切面观察无残存心腔存在。 房室瓣多为共同房室瓣。 C 型单一心室房室连接 C型单心室 C-型单心室 要点提示 1、单心室畸形时，心室内部的肌小梁特征发生了很多变化，所以通过肌小梁的声学特征来分辨心室腔的类型是不可靠的 2、主腔与残腔的空间位置关系是非常固定的，因此，通过超声心动图判断主腔与残腔的位置关系来分辨单心室的类型，是最可靠的方法 3、当残存心腔较小时，应结合多切面进行扫描以免遗漏，否则，易造成分型错误（将其他类型误判为C型） 4）心室与大动脉的连接 连接关系非常复杂，可以连接一致（Concordance）、连接不一致（Disconcordance，大动脉转位）、主腔或残腔双出口(Double outlet of dominant or rudimentary chamber)、以及主腔或残腔单出口（Single outlet of dominant or rudimentary chamber,伴有肺动脉闭锁或缺如）。 根据心室与大血管的关系可以进一步分为各种亚型。左心室为主腔时，大动脉连接可以正常，或完全型大动脉转位、右室（残腔）双出口等，左心室主腔双出口少见；右室为主腔时，左室残腔无大动脉连接，右心室发出两条大动脉。 鉴别诊断 重点应该与十字交叉心鉴别，合并巨大室间隔缺损及房室瓣骑跨的十字交叉心常常被误诊为单心室。 　 十字交叉心（Criss-cross heart）是一种罕见的先天性心血管畸形。 简明概念：就是左右平行的房室连接（═）→变成交叉的房室连接（┼）。 鉴别诊断 短轴切面显示为双心室连接 北京市儿童心血管病中心  北京安贞医院心儿科耿 斌 张桂珍 丁文虹 吴江 单心室(单一心室房室连接) 一、概述 单心室（Single ventricle）是一组较少见的复杂心脏畸形，指心房（左、右心房或共同心房）仅与一个主要心室腔相连接的畸形，又称为单一心室房室连接畸形（Univentricular atrioventricular connection）。 单心室解剖图 单心室（Single ventricle） 单心室还有很多其他名称，如单心室心脏（Univentricular heart）、心室双入口（Double-inlet ventricle）等。单心室约占先心病发病率的1%～2%，占紫绀先心病的10%左右。 （一）病理解剖 单心室的病理解剖非常复杂，其基本特征是左、右心房或共同心房与一个起主要功能的心室腔相连接。 1、心室腔 单心室畸形的心室大多数仍为两个心室腔，只有一个在