基础医学胰腺少罕见疾病的影像学诊断课件.ppt

胰腺少罕见疾病的影像学诊断 杨正汉 周诚 叶晓华 谭晔 卫生部北京医院放射科 北京大学第五临床医学院 目 的 胰腺不仅是人体重要的消化器官，也是最重要的内分泌器官之一。 胰腺疾病的诊断在很大程度上依靠影像学检查 对急性胰腺炎、慢性胰腺炎以及胰腺导管上皮腺癌等常见疾病的影像学表现比较熟悉 不熟悉胰腺少见疾病（发病率低，种类繁多） 胰腺少罕见疾病影像学 部分胰腺少见疾病影像学有较为特征性的表现 另一些胰腺少见疾病影像学缺乏特征性 胰腺少罕见疾病影像学诊断 病因 主要临床表现或临床鉴别要点 病理学特点 影像学特点 第一部分 胰 腺 先 天 性 疾 病 胰腺的胚胎发育 正常情况下，胚胎7周时，腹胰由十二指肠腹侧转移到内侧，与背胰合成为胰腺 腹侧胰腺构成胰头的大部分 背侧胰腺形成胰头小部分以及颈、体、尾部 背侧胰管与腹侧胰管汇合，背侧胰管近段消失。 1、异位胰腺 异位胰腺又称迷走胰腺或副胰腺 是正常胰腺解剖部位以外的孤立胰腺组织 尸检的发现率为0.11%-0.21%。 80%发生于胃（幽门前区）和十二指肠， 较少发生于回肠、肠系膜、胆道、脾脏、麦克尔憩室或阑尾。 病因 胚胎发育过程中的先天性畸形 具体病因有争议： 胰腺原基与原肠粘连或穿透原肠壁，并随原肠的旋转及纵行生长而分布于各个异常部位。 也有人认为本病是内胚层异向分化所致。 病理学 圆形或不规则的浅黄色或淡红色实质性结节 单发，偶见多发 直径2mm?4cm，没有包膜 75％位于粘膜下层，少数可位于肌层或浆膜下， 位于胃或十二指肠粘膜下时，常有一两个管道开口于胃肠腔内（在隆起最高处） 镜检时异位胰腺具有正常胰腺的组织特点 临床特点 40-50岁多见 男女比例3:1 临床表现与病变所在部位及并发的病理改变有关 多数病人无症状 症状的主要原因为异位组织发生炎症引起的狭窄和痉挛 临床表现无特异性（腹胀、腹痛、恶心呕吐、溃疡、出血） 影像学表现 GI最有帮助 圆形充盈缺损 脐状凹陷 中央导管征 CT和MRI对本病的诊断价值有限 2、环状胰腺 胰腺组织胚胎发生异常 胰头部胰腺组织呈部分或完全环绕十二指肠降部 发生率约为1/20000， 70％伴有其他先天性畸形 十二指肠闭锁或狭窄 肠旋转不良 病因 胰腺腹侧原基旋转异常学说 胚胎期十二指肠背侧和腹侧的两个胰腺原基未能随十二指肠的旋转而捻动，腹侧原基以带状延伸的形态继续留在十二指肠的前方，以致完全或部分环绕十二指肠降段。 病理学 85%环状胰腺位于Vater乳头以上 分型 完全型：环绕十二指肠全周 不完全型：则环绕周长的2/3?4/5 组织学与正常胰腺相同，含有腺泡、导管和胰岛组织。 临床特点 根据发病年龄和临床表现分为2型 新生儿型：多见，常在出生后1?2天内出现症状，多为呕吐等十二指肠梗阻症状。 成人型：少见常于20-30岁发病，依据有无十二指肠狭窄梗阻以及有无其他继发病变而出现腹痛、腹胀、恶心呕吐及营养不良等非特异性症状。 影像学特点 平片：有梗阻者可见“双泡征” GI诊断价值较高： 胃腔扩张，内有潴留 十二指肠降段环形压迹，肠腔狭窄长约1?4.5厘米，其内粘膜无破坏； 狭窄近端十二指肠扩张； 狭窄段近端逆蠕动； 狭窄附近出现异位溃疡更提示本病。 ERCP：胰管环绕十二指肠 CT / MRI：十二指肠狭窄，壁增厚，周围绕以胰腺组织（密度、信号、强化）。 3、先天性胰腺分裂 也称为腹侧和背侧胰管未融合 胰管先天性发育异常 在无胰腺疾病的病人ERCP或MRCP中的检出率为3?5％ 胰腺炎的病人中ERCP可发现25％的病人有胰腺分裂 病因 腹侧胰管和背侧胰管未融合 腹侧胰管开口于主乳头 背侧胰管近段不消失而单独开口于副乳头 副乳头开口很小，大量胰液分泌后排流障碍，常可导致胰腺炎 病理学 如无并发症，除胰管汇合异常外，胰腺组织本身与正常胰腺无异。 如发生炎症则出现相应的病理变化。 临床表现 如无并发症则无症状 约有50%的病人可并发急性或慢性胰腺炎 患者常于22?50岁发病， 有急性或慢性胰腺炎的表现， 上腹痛，向背部放射和进食加重， 食欲不振 体重减轻 淀粉酶改变 影像学特点 超声、CT、常规MRI常无阳性发现， 偶可见胰头部胰管的扩张和胰管结石 发生胰腺炎则可出现相应的影像学表现 ERCP可确诊 主乳头插管：腹侧胰管短粗并有分枝呈树枝状，胰体尾不显影； 副乳头插管：背侧胰管显影，腹侧和背侧胰管无交通。 MRCP逐渐取代ERCP 胰泌素可使MRCP显示胰管及其分支更清楚 4、胰腺囊性纤维化 全身性遗传性疾病 主要病变为全身外分泌腺的功能障碍 临床上以慢性肺部病变、胰腺外分泌功能不全以及汗液电解质增多为特征 好发于白种人，极少发生于亚洲人种 病因 常染色体隐性遗传疾病 造成遗传缺陷的基因可能位于第七对染色体