在脊柱裂脊髓发育不良康复治疗中的应用课件.pptVIP

第五节 在脊柱裂、脊髓发育不良康复治疗中的应用 　　脊柱裂（spina bifida ）是一种先天性神经管闭合不全。根据1986年~1987年我国新生儿监测资料，新生儿缺陷发生率为103.07/万。其中神经管畸形占新生儿的0.274%。脊柱裂在临床上分为隐性脊柱裂；显性脊柱裂两大类。 隐性脊柱裂的X线片可见椎管的不闭合。局部皮肤可见较长的毛发和色素沉着，一般都不表现出神经症状。只有少数患者伴有脊髓发育不良，出现神经症状。神经性缺陷多发生在腰骶部位，常引起一些轻度的足部畸形和步态异常。 显性脊柱裂多合并有脊髓发育不良，脊膜膨出或脊髓脊膜膨出。其中单纯脊膜膨出少见，多为脊髓脊膜膨出。脊髓脊膜膨出多见于腰骶段、腰段和胸腰段。 脊髓发育不良的临床主要症状： 局部可见半球形肿块，皮肤表面可见局部多毛，色素沉着。X线片上可见椎骨脊突、椎板缺如，椎管向后开放。 运动神经功能障碍：主要表现为下运动神经元运动功能障碍。只有少数表现为上运动神经元和下运动神经元的混合障碍。这种情况多见于比较高位的胸椎段的脊髓发育不良。下运动神经元运动功能障碍主要表现为下肢某些关节周围肌肉的松弛性瘫痪。由于肌力的不平衡和发育因素可引起继发性骨关节畸形。 感觉神经功能障碍：表现为局部感觉丧失或减退。由于感觉神经功能的障碍，反射性的保护功能不良，过于集中的局部压力容易引起压疮，过高的温度容易引起烧伤。由于局部的神经营养不良，皮肤压疮、烧伤难以愈合。 由于患儿长期不能站立、步行或长时间的手术后固定可能引起继发性的骨质疏松。 可能伴有骨骼畸形和泌尿系统（肾脏、输尿管）畸形。最常见的骨骼畸形是锥体畸形和先天性脊柱后突畸形。最可怕的是引起先天性脊柱侧突的半锥体畸形。肾脏发育不全和输尿管发育异常可能导致肾功能障碍和神经性膀胱功能障碍。 可能合并脑积水，智力发育障碍 外科治疗原则 1． 膨出部位出现溃疡，脊髓液外漏的，为了避免感染应该尽早手术治疗。 2． 膨出部位覆盖完好，可以密切观察，一旦出现神经症状应该立即手术治疗。 3． 合并脑积水的应该进行手术引流或手术转流。 4． 无明显脑积水的可以手术切除膨出。术后应注意观察颅围变化、囟门的张力和侧脑室体积的变化。一旦出现脑积水应及时手术。 三、矫形器处方的基本原则 1．矫形器治疗的目的是为麻痹的肌肉提供机械性的代偿功能，起到对抗肌力不平衡的作用。 脊椎裂、脊髓发育不良患儿的情况十分复杂。在矫形器的处方中不仅需要考虑到矫形器的品种、生物力学要求，而且需要同时考虑到广义的矫形器，即残疾人技术辅助用具用品的需要。如拐杖、助行器、站立支架、轮椅、坐姿保持器、大便失禁用品、小便失禁用品等等。 2．对于骨关节的继发性畸形应以早期预防为主 预防的前提是预见。全面的仔细的肌肉骨骼运动系统检查，是预见骨与关节畸形和制定预防畸形计划的基础。影响患儿骨关节畸形的因素除了肌肉力量不平衡和合并的先天性骨骼畸形之外，身体的发育因素，身体姿势、身体重量以及站立、步行中的身体的异常对线等因素都会影响骨关节的继发性畸形。高位的伴有严重脊髓发育不良的脊椎裂患儿、由于长期不能站立，常继发骨质疏松，应该注意预防。 3．注意神经感觉丧失的部位和程度：所有矫形器都是装配在肢体表面的。体表皮肤必须承担一定的压力，特别是骨骼的突起部位和需要承重的部位，压力容易集中、过大。压力过大容易引起皮肤压疮。矫形器的处方中应当提出要求，矫形器终检时应注意检查。 4．出生时的骨关节畸形或已经形成的固定性骨关节畸形不适合应用矫形器矫正 四、不同部位脊椎裂、脊髓发育不良矫形器的处理方法 （一）胸段脊髓发育不良 1．主要功能障碍和畸形情况：胸段脊椎裂、脊髓发育不良将会保留了双上肢的功能，而躯干功能会受到不同程度损伤，表现出不同程度的肌肉无力，下肢多表现为完全性的麻痹。长期的不良姿势的仰卧位或俯卧位会引起髋关节的屈曲、外展、外旋挛缩畸形、髂胫束挛缩、屈膝畸形、马蹄畸形。 2．矫形器的应用 1）婴儿期的治疗以康复训练为主 良好的训练可以预防畸形。一般不需要应用矫形器。 一般头部的控制能力和双上肢的功能于正常儿童一样会如期得到发育。 　当患儿长大到1~2岁时，由于不能正常的坐、站立、步行会严重地影响患儿的发育，并继发一系列的畸形和并发症。矫形器和各种技术辅助用具的任务就是及时地辅助患儿得到应该有的坐、站立、步行功能 2）坐位矫形器的应用 　　这类患儿多数在1岁~1.5岁时可以用手拉着东西，靠着东西，或用双上肢支撑着，用一种躯干向前弯，或向后弯的姿势勉强地坐着。这种情况需要应用坐姿保持器或胸腰骶矫形器（TLSO）。应用上述用品的目的只是帮助患儿保持比较良好，可以接受的姿势，帮助患儿坐稳，解放双手，而绝不是为了矫正脊