小儿泌尿系统疾病课件_1.ppt

病生与临床 大量蛋白尿 原因 病生与临床 低蛋白血症 尿中多种蛋白丢失的影响 ? 血清转铁蛋白 ? 铜蓝蛋白 ? 锌结合蛋白 ? 甲状腺结合蛋白 ? 25-羟胆骨化醇结合蛋白 ? 皮质醇结合蛋白 ? IgG、补体旁路B因子 ? 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶Ⅲ、纤溶有关 因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变 对机体的影响 大量蛋白尿 病生与临床 血浆白蛋白 30g/L 治疗前 治疗后 低蛋白血症 病生与临床 尿中排出 分解代谢：肾小管处分解↑ 肝合成状态 血管通透性增加致间质中增加，血中下降 胃肠道：吸收不良，异常丢失？ 低蛋白血症 原因 病生与临床 蛋白质营养不良 影响内环境的稳定： 渗透压下降 (25~30mmＨg 降至6~8mmＨg） 血容 量改变 营养多种物质代谢：脂代谢 对药代动力学影响 低蛋白血症 对机体的影响 病生与临床 ?下行性 ?凹陷性 ?严重者可有体腔积液 水肿 病生与临床 ①underfilled theory NS 蛋白尿 低蛋白血症 血浆胶渗透压↓ 血容量↓ 神经内分泌调节改变 （RAA，ADH，心房肽等） 水肿 ②overfilled theory NS 原发性水钠潴留 水肿 原因 病生与临床 血浆白蛋白↓ ↓ 脂质在肝脏代偿合成增加 脂蛋白的分解代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.72mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 临床并发症 免疫功能低下 全身水肿和循环不良 蛋白质营养不良 免疫抑制药物的使用 气管炎、肺炎、腹膜炎、皮肤感染 感染 临床并发症 体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 　 大量长期使用了激素降低了保钠作用 白蛋白20g/L难以维持正常血容量 免疫抑制药物的使用 长期免盐或低盐 低血容量和休克 原因 临床并发症 血液高凝状态和血栓形成 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗4-8w尿蛋白仍≥++者，争取肾活检 诊断 单纯性NS 肾炎性NS 病理 MCD为主 non-MCD为主 临床 凹陷性水肿 同单纯性NS+以下一项或多项 大量蛋白尿 ①持续性血尿，两周内三次尿 低蛋白血症 沉渣RBC10个/HP 高脂血症 ②氮质血症，除外循环量不足 ③高血压，除外激素影响 ④持续性低补体血症 临床诊断 病生与临床 前言 发病机制 病理 治疗 临床并发症 诊断 治疗 ?休息 ?营养 　 　限盐 1~2g/d 　蛋白质 2g±/（kg·d） ?抗感染 ?利尿 ?降压或对症处理（包括严重病例处理） 治疗要点 糖皮质激素治疗 短疗程 8~12周 中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月~1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病 治疗要点 激素疗效判定 以泼尼松1.5~2mg/（kg·d）（最大量60mg/d） 治疗8w判断： 激素完全效应（敏感型） 激素部分效应（部分敏感型） 激素无效应（耐药型） 治疗 激素疗效判定 复 发：半年内有2次以上或1年内有3次 以上的复发 依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或