小儿血友病ppt课件.ppt

小儿血友病 制作者：王安娇 血友病是什么病？ 血友病（hemophilia）：是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病 1837-1901 British Medical 1868 年英国医学杂志报道了英国皇室血友病家族史， 因维多利亚女王系血友病携带者， 结果遗传给儿、 女 男孩患血友病，女孩为血友病携带者，又遗传给第三 代人 德国、 俄国和西班牙的王子因与维多利亚女王血友病 携带者的女儿结婚，使其这些国家的皇家 10 名男性 患血友病，7名女性为携带者，困扰了 3个国家皇室 近 100 年的生活，因此人们将血友病称为“皇室病” 单基因性染色体X连锁隐性遗传 常染色体显性和隐性遗传 X连锁显性和隐性遗传 性染色体 Y连锁遗传 是不是所有的血友病都是X连锁隐性遗传？ 血友病的分型 血友病 血友病甲 血友病乙 血友病丙 缺乏因子Ⅷ 即抗血友 病球蛋白AHG 缺乏因子Ⅸ即血浆 凝血活酶成分PTC 缺乏因子Ⅺ即血浆 凝血活酶前质PTA 血友病甲和乙为X连锁隐性遗传 血友病丙为常染色体显性 或不完全隐性遗传 共同特点是终身在轻微损伤后发生长时间的出血 临床表现 　典型血友病患者常自幼年发病、自发或轻度外伤后出现凝血功能障碍，出血不能自发停止；从而在外伤、手术时常出血不止，严重者在较剧烈活动后也可自发性出血，特别是出血关节、肌肉等出血，导致严重的关节肿胀及肌肉缺血坏死，长期发作可以影响骨关节的生长发育，导致关节畸形及肌肉萎缩，以致四肢（主要为下肢）活动困难，严重者不能行走。 血友病的出血特点 （1）常在受伤后 （2） 与生俱来，伴随终身 （3） 常表现为软组织或深部肌肉内血 （4） 负重关节膝、踝关节等反复出血甚多， 最终可致关节畸形并伴骨质疏松关节骨化及相应肌肉萎缩 （5） 出血的轻重与血发病类型及相关因子 缺乏程度有关 治疗要点 目前尚无根治疗法。关键是预防出血，止血和替代疗法 1.止血： 尽快输注凝血因子 2.止血药物的应用： DDAVP 静脉缓慢滴注 达拉唑和复方炔诺酮 3.局部止血：压迫止血和加压包扎 常见护理诊断/问题 潜在并发症：出血 组织完整性受损：与凝血因子缺乏致出血有关 疼痛：与关节腔出血及皮下肌肉血肿有关 躯体活动障碍：与关节腔出血、肿痛、活动受限及关节畸形、功能丧失有关 自尊紊乱：与疾病终身性 有关 护理措施 1 防治出血 预防出血 遵医嘱尽快输注凝血因子 局部止血 2.病情观察 3.减轻疼痛 4.预防残疾 5.心理护理 心理护理方法 鼓励年长儿参加自身护理，如日常生活自理，有利于增加自信心和自我控制感。 鼓励年长儿表达自己的想法，减轻焦虑和挫败感，提供适龄的游戏活动，安排同学和同伴的探望，可以减轻其孤独感 健康教育 指导家长采取必要的防护措施，减少或避免损伤出血：让患儿从小养成安静的生活习惯，为患儿提供安全的家庭环境；告知患儿的老师和学校卫生员其病情及应该限制的活动 教会家长和年长儿必要的应急处理措施如局部止血方法，以便出血时能快速的处理 鼓励患儿规律和适当的进行体格锻炼和运动，以增强关节肌肉的力量和强度，延缓出血或使出血局限化