川崎病图文课件_2.ppt

病史汇报 患儿黄宇宸,男,2岁10月28天,发热6天,皮疹3天入院。 查体：T39.0℃，P110次/分，R24次/分。双唇充血明显，杨梅舌，双眼结膜无充血。颈软，浅表淋巴结未及明显肿大，咽红，两肺听诊未闻及干湿啰音，心脏听诊未闻及病理性杂音，腹软，肝肋下未及，肠鸣音正常，全身可见红色栗粒样皮疹，腹部及臀部明显，部分可见脓头，右拇指端硬肿明显，伴脱皮。 门诊血常规：白细胞:11.00（*109/L)，嗜中性粒细胞:71.8%，淋巴细胞：20.8%，红细胞：3.90（*1012/L)，血红蛋白:11.00*105（g/L)，血小板：401（*109/L)，超敏CRP18.4mg/L，细胞形态学分析：无异常。 病史汇报 左侧颈部淋巴结B超：双侧颈部多发淋巴结肿大，左侧明显。。 心脏彩超：提示左右冠状动脉起始段内径余额（左： 2.7mm，右：2.1mm） 7月17号血细胞沉降量：70mm/hr。 入院后与头孢噻肟钠、维生素C应用，（7月18-19号）丙种球蛋白针免疫治疗及口服阿司匹林。 7月26号复查血细胞沉降率：114mm/hr，医嘱予出院，出院带药：阿司匹林、潘生丁。 川崎病 病理生理 病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。 早期为全身微血管炎 约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎 冠状动脉多易受累，部分病例形成动脉瘤内膜弹性板断裂。 急性期后动脉瘤可消退或持续存在。后者可有冠状动脉瘤的血栓形成或内膜异常增厚等导致冠状动脉狭窄、阻塞或血管再通。皮疹活检可见到毛细血管周围炎性改变,单个核细胞浸润,皮肤水肿淋巴结活检呈现类似“急性淋巴炎”的病变。 病理分期 临床表现 1.发热,常见持续性发热，5～11天或更久（2周至1个月），体温常达39℃以上，抗生素治疗无效。 临床表现 2.皮疹,发热不久（约1～4日）即出现斑丘疹或多形红斑样皮疹，偶见痱疹样皮疹，多见于躯干部，但无疱疹及结痂，约一周左右消退。 临床表现 3.口唇潮红，有皲裂或出血，见杨梅样舌。 临床表现 4.常见双侧结膜充血.一过性双眼球结膜明显充血无脓性分泌物 临床表现 5.手掌红肿, 手中呈硬性水肿，手掌和足底早期出现潮红，10天后出现特征性趾端大片状脱皮，指（趾）端膜状脱皮,出现于甲床皮肤交界处.肛周脱皮 临床表现 6.淋巴结肿胀,常见急性非化脓性一过性颈淋巴结肿胀，以前颈部最为显著，直径约1.5cm以上，大多在单侧出出现，稍有压痛，于发热后3天内发生，数日后自愈。 川崎病患儿的其它症状 患者脉搏加速，听诊时可闻心动过速、奔马律、心音低钝。收缩期杂音也较常有。可发生瓣膜关闭不全及心力衰竭。 作超声心动图和冠状动脉造影，可查见多数患者有冠状动脉瘤、心包积液、左室扩大及二尖瓣关闭不全。X线胸片可见心影扩大。 其它系统表现 1、心血管系统 听诊可有杂音、奔马律、心音低钝。 EKG示P-R或Q-T间期延长，心律失常，X线示心影扩大ECHO示可见心包积液、冠状动脉瘤可有心绞痛。 2、消化系统 腹泻、腹痛、呕吐、胆囊肿大、麻痹性肠梗阻轻度黄疸SGPT↑。 3、血液系统WBC ↑、 PLT ↑ 、ESR ↑、 C-RP ↑、 α2球旦白↑。 4、尿改变 蛋白尿、沉渣中白细胞增多。 5、呼吸系统 咳嗽、流涕、肺部异常阴影。 6、关节 疼痛、肿胀。 7、神经系统 惊厥、意识障碍、面神经麻痹、四肢痛、脑脊液单核细胞增多。 辅助检查 1血液检查 周围血白细胞增高,以中性粒细胞为主伴核左移。 轻度贫血，血小板早期正常,第2-3周增多。 血沉增快。第一小时可达100mm以上。 C-反应蛋白等急性时相蛋白,血浆纤维蛋白原及血浆黏度增高， 血清转氨酶升高。 2免疫学检查 TH2类细胞因子如IL-6明显增高 血清(IgG,IgM,IgA,IgE)和血循环免疫复合物高 总补体和C3正常或增高。 3.心电图 早期示非特异性ST-T变化。 心包炎时可有广泛ST段抬高和低电压 心肌梗死时ST段明显抬高,T波倒及异常Q波。 4.胸片 可示肺部纹理增多,模糊或有片状阴影, 心影可扩大。 5抗“0”正常, 类风湿因子和抗核抗体均为阴性, 出现无菌性脑膜炎、脑脊液中淋巴细胞可高达50-70/mm3。 6二维超声心动图 7冠脉造影 不完全性KD诊断 不完全性川崎病则是指发热5d以上，其他主要临床表现仅符合3项或2项，但超声心动图证实有冠状动脉(简称冠脉)病变 (1)如果超声心动图显示冠脉瘤或冠脉中度扩张，可确诊为川崎病，给予静脉免疫球蛋白(IVIG)治