左冠状动脉起源于肺动脉（ anomalous origin of left coronary artery 课件.ppt

左 冠 状 动 脉 起 源 于 肺 动 脉 ( anomalous origin of left coronary artery  from the pulmonary artery, ALCAPA )  丁 文 虹 耿 斌 张 桂 珍 北京市儿童心血管病中心 首都医科大学北京安贞医院 Wenhong, Ding MD Bin,Bin, Phd, MD Guizhen,Zhang MD Capital Medical University Beijing Anzhen Hospital Beijing Children’s Center Of Cardiovascular Disease Introduction 左冠状动脉起源于肺动脉(ALCAPA ) 是先天性心病(CHD)中非常少见的畸形。 Kirklin JW, Barratt2Boyes BG. Congenital anomalies of the cononery arteries. In : Cardiac surgery. New York : John Wiley , 1986. 945 - 969. 发病情况( Incidence ) Live Births 1 / 300000 [1] CHD 0.25~0.5% [2] *男女发病比例相似 *无人种、地域发病差异的报道 *非遗传先心病 本病虽然少见，但临床表现严重，近85%患者生后1-2月内出现CHF症状，诊治不及时，95%的患者于婴儿期因心肌缺血,心力衰竭死亡[3]。 临床诊断易与下列疾病混淆而贻误治疗时机： 婴儿心内膜弹力纤维增生症（EFE）* 先天性二尖瓣畸形并显著关闭不全（MI） 冠状动脉肺动脉瘘（CPA-PA) 急性病毒性心肌炎（VM） 动脉导管未闭(PDA) 病因学（Etiology) 胚胎时期圆锥动脉干分隔异常 或 肺动脉、主动脉胚芽持续共同回旋 病理生理 (Pathophysiology) 胎儿期 PDA开放 → 主、肺动脉压力平衡 左右心并行循环 → 血氧浓度平衡 病理生理 (Pathophysiology) 出生后 单一系统循环建立 临床分型 根据左、右冠状动脉之间是否存在丰富侧枝交通而将本病分为： 婴儿型 成人型 临床表现（Clinical Manifestation ) 病史(History) 婴儿型早期(2-3m)*苍白，烦躁、多汗. 呼吸急促-喘息*,心动过速，多汗，喂养困难，体重不增 ，却难以找到系统疾病的依据。 少数成人型患者症状出现较晚，可于儿童期，甚至成人后发现，表现为呼吸困难、心绞痛、晕厥等，有猝死的风险。 临床表现（Clinical Manifestation ) 体格检查（PE） 患者左心前区搏动增强，心界向左扩大，听诊可无杂音或于心尖闻及收缩期杂音*。 伴心衰时，婴儿精神减弱，大汗，激惹，呼吸促，心动过速，肝脏增大，周围动脉搏动减弱。 临床辅助检查（WORKUP) 心肌酶学检查 CK,MB,TROPNIN等非诊断性检查。 胸部X线检查 临床辅助检查（WORKUP) 临床确诊：心电图结合影像学检查： ECG UCG C-Angio（64-MSCT) 临床辅助检查（WORKUP) 超声心动图（UCG) ECG特征性改变提示进行的2D-UCG检查，结合彩色超声多普勒技术已成为确诊本病的可靠手段。 *对于某些患者，超声有时甚至可以代替心脏造影检查。 临床辅助检查（WORKUP) 超声心动图（UCG) 根据LCA异常起源的位置扩大扫查范围 常见 LMCA起源于肺动脉左窦，右窦 少见 LMCA起源于PA主干后壁或分支 非常少见 LCA分支起源于PA 超声心动图特