急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症课件.ppt

急性弥散性Langerhans细胞组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis ) /Letterer-Siwe病 1.多见于3岁以下婴幼儿 2.主要症状为发热、皮疹、肝脾及全身淋巴 结肿大，常伴三系减少。 Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis) 别名： 组织细胞增生症X(Histiocytosis X) 定义 是Langerhans 细胞或其前身的增生性疾病，包括一组临床表现、病理变化和生物学行为各不相同的疾病。 亚型： ?嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma) ?慢性进行性组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis)或称Hand- Schüller-Christian病 ?急性弥散性组织细胞增生症（acute disseminated Langerhans cell histiocytosis)或称Letterer-Siwe病 共同点： Langerhans细胞增生伴有多少不等的嗜酸性粒细胞浸润。 *Langerhans细胞特点： LM:胞浆嗜酸性，核椭圆形或肾形， 有纵行核沟； 免疫组化:S-100（+） EM:Birbeck小体 Langerhans cell histiocytosis S-100 (+) 1.多见于儿童和青少年，男多于女。 2.病变单发，局限于骨（颅骨、面部骨骼、 肋骨较常见）。 3.光镜下Langerhans细胞分化良好，嗜酸 性粒细胞及淋巴细胞较丰富。 3.全身症状不明显。 4.多数预后良好，部分自愈。 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma) 慢性进行性Langerhans细胞组织细胞增生症（chronic progressive Langerhans cell histiocytosis) / Hand-Schuller-Christian病 1.多见于30岁以下青年人，2-6岁发病。 2.病变多发，主要累及骨骼（由一处扩展 到多处），颅骨和上下颌骨最易受累。 3.三联征：颅骨缺损、尿崩症和眼球突出 4.Langerhans细胞富含脂质，呈泡沫状。 5.可有发热等全身症状 6. 进展缓慢，病程较长，预后较好。 * * 淋巴造血系统 淋巴造血系统疾病 造血器官： 骨髓、淋巴结、胸腺 肝、脾（胚胎时期） 髓外造血：疾病、骨髓代偿不足时，肝、脾及淋巴结恢复造血功能（从干细胞开始） 造血系统疾病大多表现为血细胞量或质的改变及其功能的异常： 红细胞疾病 质：遗传性球形细胞增多症 量：各类贫血、红细胞增多症 白细胞疾病 质：血液病、淋巴瘤、骨髓瘤 量：白细胞减少、粒细胞缺乏症 出血性疾病 血小板异常、凝血功能障碍、血管壁异常 红细胞性疾病，eg： 贫血(Anemia) 红细胞增多症 出血性疾病,eg： 血小板减少症 血友病 ? 淋巴结反应性增生 ? Langerhans 细胞增生症 ? 淋巴瘤 ? 白血病 白细胞性疾病： 淋巴组织反应性增生 （Reactive lymphoid hyperplasia) 大多发生在淋巴结 （淋巴结反应性增生）， 也可见于结外淋巴组织。 定义 各种损伤和刺激引起淋巴结内的淋巴细胞和组织细胞增生，使淋巴结肿大。 病因 (多种多样) 感染性： 病毒（如传染性单核细胞增多症，EBV）、细菌（如结核病；猫抓热）、真菌、原虫（如弓浆虫病) 自身免疫病（如红斑狼疮） 代谢性（ 如Niemann-Pick病） 医源性（如淋巴管造影） 恶性肿瘤（如窦组织细胞增生） 特发性(如Kikuchi病*，Castleman病） 病理形态学特点 肉眼特点： 淋巴结体积增大 切面灰白、土黄 镜下特点： 淋巴结反应的病理变化依赖于外来刺激的性质和反应细胞的种类 外源刺激 免疫反应 B 细胞-滤泡增生 (eg.类风湿性关节炎) T 细胞-副皮质增生 (eg.病毒感染) 组织细胞-窦组织细胞增生 (eg.恶性肿瘤) 混合性增生 (弓浆虫病) 炎症反应 肉芽肿 (结核) 化脓