恶性纤维组织细胞瘤课件_1.ppt

肿瘤二科 朱曦龄 概 述 恶性纤维组织细胞瘤(MFH) 是起源于间叶组织的恶性肿瘤,好发于四肢和腹膜后间隙,恶性程度高,术后易复发,是最常见的软组织肿瘤。占软组织肿瘤的20%~30%。发病年龄10~90岁,高峰发病年龄为50~60岁,男性多见,男女发病率为2∶1。 病理学特征 以成纤维细胞为主的多形肿瘤。主要由纤维母细胞样梭形细胞排列呈席纹状结构,混杂有大量的圆形或卵圆形组织细胞样细胞构成。 大部分肿瘤对波形蛋白(Vimentin)、肌动蛋白(Actin)、巨噬细胞(CD68)、抗胰蛋白酶(α1-AT)、抗胰糜蛋白酶(α1-ACT)呈阳性 组织学分型 1994年WHO将其分为四型: 多形性型：最多见,约占50%,好发于四肢; 黏液型：占25%,较多形性型生长更缓慢; 巨细胞型：占5% ~10%,更倾向于坏死和出血 炎症型：约占5% ~10%,更多见于腹膜后。 组织学分级 Gx 不能做出分级评估 G1 分化好 G2 中等分化 G3 分化差 G4 分化差或未分化 该分级与预后的相关性更密切 临床分期 Ⅰ期 IA期 （低分级、小、表浅或深部）G1-2T1a-1bNoMo IB期 （低分级、大、表浅） G1-2T2aNoMo II期 IIA期（低分级、大、深部） G1-2T2bNoMo IIB期（高分级、小、表浅或深部）G3-4T1a-1bNoMo IIC期（高分级、大、表浅） G3-4T2aNoMo III期（高分级、大、深部） G3-4T2bNo Mo Ⅳ期（任何转移 ） 任何G 任何T N1 Mo 任何G 任何T N0 M1 临床表现 肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数月或一年以上。肿块的大小及边界是否清晰，取决于生长部位及增长速度；发生于骨骼常引起肢体活动障碍。 疼痛：多为无痛性肿块，但高分级的肿瘤因生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经则疼痛为首要症状。如果出现疼痛常提示预后不佳。 扩散与转移：生长迅速，向周围及深层组织浸润生长，以血行转移为主，肺转移最常见，约占80%，其次为淋巴结（10%）及肝和骨转移。 影像学检查 发生于软组织的MFH　 CT：软组织肿块,病变较小时,边缘光整,密度均匀；较大肿瘤形态不规则,常伴有坏死和钙化，病变一般不累及邻近骨；增强扫描病灶呈不均匀性强化。 MRI: T1WI表现为等、稍低混杂信号影； T2WI 呈多结节高信号团块，信号明显不均匀（合并出血、坏死及液化）；增强扫描病变明显强化 。 原发于骨的MFH　 X 线：呈溶骨性破坏；可见软组织肿块； 无骨膜反应，硬化及瘤骨 。 CT:呈溶骨性破坏；多数骨破坏区周围见巨大的软组织肿块；骨膜反应及瘤骨少见；发生病理性骨折者边缘可见骨质硬化。 MRI:可见明显的骨质破坏和软组织肿块,多数表现为T1WI呈中等信号或低信号,T2WI呈高信号,信号均匀或不均匀,与正常骨组织分界清晰。 胫骨上段MFH 治 疗 外科手术 手术与放疗的综合治疗 化疗 外科手术 边缘切除术： 是指在肿瘤和周边正常组织界限所作的切除，此种方法仅能切除假包膜以内的肿瘤组织，必然遗留一些“反应区”内的卫星转移灶和跳跃转移到正常组织内的转移灶，从而成为以后局部复发的“祸根”，术后复发率高达60%-90%。 广泛切除术： 恶纤组最基本最标准的手术之一，切除肿瘤的最低限度。 手术范围：术前曾取活检区域、皮下出血部位、肿瘤及假包膜及周围一定范围的正常组织一并切除 手术切缘，应距肿瘤3-5cm的切缘切除 复发率25％－50％ 根治性切除术 手术关键：应切除在此间室的全部肌肉,从各肌肉的起止点,连同肿瘤行整块切除，同时应将重要的血管、神经保留。 复发率15％－20％ 截肢术 指征: 1、大肿块，高分级，侵犯大血管，神经，骨膜或骨，手术无法解剖。 2、尽力切除仍有大体肿瘤残存或广泛切缘仍然阳性。 3、多发病灶和肢体近端大肿块。 4、放疗后复发（野内复发）。 5、综合治疗可能导致严重并发症。 单纯外科手术可能 病变相对表浅 ≤5cm 低分级 切缘（－） 有严密随访条件，一旦复发仍可切除 放疗与手术的综合治疗 疗效提高： 70年代初期，生存率25％－30％－单纯手术 近10年，5年局控率80％－90％，生存率60％－80％－广泛切除辅以放射治疗 术前放疗 理论依据： 使巨大的肿瘤缩小，提高保存肢体和完整切除可能性。 降低肿瘤细胞的活力，消灭亚临床病灶。减少种植和播散可能，减少术后局部复发和远处转移的机会。 增加术后并发症，在高分级，大肿瘤患者中可能意义更大。 术后放疗 是广泛应