斑狼疮致肺动脉高压一例汲宏磊课件.pptVIP

系统性红斑狼疮致肺动脉高压一例 吉林大学第一医院：汲宏磊 病历简介 患者隋红梅，女性，41岁，汉族，职业：售货员。 患者因活动后心悸气短1月于2000年11月2日入我院。 病历简介 患者自2000年10月初起无明显诱因出现活动后心悸、气短，平地步行10余米即感气短，伴腹胀及双下肢重度可凹陷性水肿，晨轻暮重。病程中有光过敏现象。无明显胸痛、关节肿痛、皮肤粘膜损害、雷诺氏现象等。 病历简介 既往史： 儿时曾患结核，行抗结核治疗后已愈（具体不详）。宫外孕2次，行手术治疗。曾接受人工授精，但未成功。 家族史： 父亲60岁时因肺癌去世，母亲患有糖尿病及高血压病。 病历简介 体格检查： 血压：180/140mmHg，双侧对称。甲状腺无肿大，未闻及血管杂音。双肺呼吸音清，无干湿罗音。心界向左扩大， P2亢进， P2＞A2，心尖部可闻及收缩期2/6级吹风样杂音。肝肋下1cm，质韧、光滑无压痛。移动性浊音阴性。双下肢重度可凹陷性水肿。 病历简介 实验室检查： 血氧分压68.8mmHg, 补体：CH50 17.6U/ml, C3 39.6mg/dl, C4﹤10mg/dl, 免疫球蛋白：IgA 5.75g/L,IgG22.4g/L, 抗核抗体：ANA 1:80,抗dsDNA(+),抗ENA:抗SSA (+)，抗磷脂抗体ACL(++++) 尿常规：蛋白+++ 病历简介 肝功：γ-GT 73.9IU/L, 亮氨酸氨基肽酶 57.5IU/L TG:2.88mmol/L 血常规、血离子、肾功、心肌酶、甲状腺功能八项、性激素六项均正常。 病历简介 心电图：II、III、avF、V1-2 ST压低T波倒置，右室肥厚，右束支传导阻滞。 胸部X片：右上肺、左肺门点状钙化影、 心影呈普大型、肺动脉段突出。 超声心动图：肺动脉高压（96mmHg），右房(43X44cm)、右室增大，左室肥厚(室间隔14mm,左室后壁10mm)，中度三尖瓣关闭不全 病历简介 肾图正常 双肾、双肾上腺、双肾动脉彩超均正常 24小时动态血压：杓型消失 最高 平均 最低 收缩压 185 163 144 舒张压 140 119 95 病历简介 临床诊断： 系统性红斑狼疮 继发性肺动脉高压 肺源性心脏病 继发性高血压 高血压性心脏病 心功能3级 狼疮性肾炎 高甘油三酯血症 病历简介 治疗： 降压 利尿 强的松+环磷腺苷（18个月）。 治疗后患者一般状况可，平素可进行日常活动，上三层楼，夜间可平卧。 病历简介 2008年5月患者气短再次加重，平地步行数米后即有症状，轻度双下肢水肿。 入院查血压正常（未用降压药）余体格检查结果与前相比无明显改变。 实验室检查：血小板74X109/L, GGT 107U/L, ALP129U/L, C359.6mg/dl, IgA4.51g/L, IgG17.5g/L. D二聚体 0.8μg/ml 抗心磷脂抗体阴性 病历简介 肺动脉造影:主肺动脉及左右肺动脉扩张,肺动脉及其分支充盈正常,未见明显狭窄,缺枝及充盈缺损. 右心导管检查:肺动脉压力70/37mmHg,吸入万他维(伊洛前列腺素)后肺动脉压力65/32mmHg 病历简介 治疗: 利尿 抗凝 强的松+羟氯喹 万他维(伊洛前列腺素) 患者现一般状况良好,可坚持日常活动. 讨论 系统性红斑狼疮(systemic lupus erythem- atosus, SLE)是一种病因不明的自身免疫性疾病,全身各器官或系统可同时或相继受累,可发生一系列病理生理变化.当SLE造成广泛肺纤维化引起肺实质及肺血管床被破坏时,可继发肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH) SLE并PAH的机制可能为: 1　高凝状态及肺小动脉栓塞　血栓素A2(TXA2)和前列环素(PG)比例失调以及狼疮抗凝物质的出现与此相关。狼疮抗凝物质是血栓形成的高危因子,它是抗心磷脂抗体的一种,检测抗心磷脂抗体可判断微血栓形成、加上肺血管阻力以及平均肺动脉压力增高,对PAH的诊断有一定参考意义。 SLE并PAH的机制可能为: 2　肺血管痉挛收缩　肺小动脉痉挛使肺血管阻力增加。冷诱发肺血管痉挛现象亦已有报道,因此有人认为PAH可能