杨仁池 血友病防治的进展课件.pptVIP

血友病防治的进展 中国医学科学院中国协和医科大学血液学研究所血液病医院 杨仁池 概况 血友病是一种遗传性出血性疾病，呈X连锁隐性遗传。本病是由于凝血因子VIII和IX基因突变使FVIII和FIX质或量的异常所致。 血友病甲在男性人群中的患病率约为1/5000，占血友病总数的80%以上；血友病乙在男性人群中的患病率约为1/30000，占血友病总数的10%?20%。 目前，本病在发展中国家（如我国）的致残率和病死率远高于发达国家。替代治疗是唯一有效的治疗措施。因此，这类患者也是发生肝炎和爱滋病的高危人群。 国内现状 无足够的凝血因子制剂 凝血因子制剂费用太高 大多数血友病病人无医疗保险 无全国性的血友病防治系统 病人组织未获官方认可 医护人员对本病认识不够 病人及其家庭成员对本病认识不够 多数医院不能对本病进行诊断（因为实验条件不具备） WFH Global Survey 2001/2 Country Pop. Diagnosed No. HTC Percapita (106) (%) FVIII use Australia 19 95 15 3.0 USA 278 87 140 3.4 Germany 82 82 6 5.5 Iran 63 82 10 0.5 Russia 146 81 4 0.1 Egypt 63 75 7 0.1 South Africa 42 52 10 0.6 India 998 12 56 0.01 China 1227 5 WFH Global Survey 2004 Australia: Hemophilia 1070, vWD 804 USA: Hemophilia 14886, vWD 9801 UK: Hemophilia 6109, vWD 5582 Germany: Hemophilia 4800, vWD 3100 Italy: Hemophilia 5319, vWD 2275 Russia: Hemophilia 7875, vWD 3380 Thailand: Hemophilia 1325, vWD 69 Turkey: Hemophilia 1929, vWD 100 South Africa: Hemophilia 1579, vWD 463 China: Hemophilia 4131, vWD 227 1.宝石的概念：凡是经琢磨、雕刻可以成为首饰和工艺品的材料。 2.宝石的分类: 包括天然宝石和人工宝石两大类。 (1)天然宝石 指由自然界产出，具有美观、耐久、稀少性和工艺价值的，可加工成装饰品的物质。 (2)人工宝石 完全或部分由人工生产或制造用作首饰及工艺品的材料。它包括合成宝石、人造宝石。 宝石：都是天然生成的矿物单个晶体或晶体的一部分。如祖母绿、钻石、红蓝宝石、水晶等。 对宝石的要求：颜色鲜艳，透明度好，硬度不低于玻璃，即不低于摩氏硬度5.5-6。 玉石：由大量细小的同一种矿物晶体所组成的集合体。如翡翠、软玉等。 对玉石的要求：颜色美观，光泽喜人，硬度不低于摩氏硬度4，质地细腻。 彩石： 它是由一种或多种矿物的细小晶体组成的集合体，即地质学上所谓的岩石。 对彩石的要求：颜色鲜艳，光泽美，或者有奇特的花纹结构。 WFH Global