母儿血型不合新生儿溶血症课件.ppt

新生儿溶血症原因 感染性溶血 宫内感染、新生儿感染、败血症 微血管病性溶血 产科因素（血肿、产伤、窒息） 酸中毒、RDS、低血容量、低体温 免疫性溶血 母儿血型不合 遗传性溶血 G6PD缺乏、地中海贫血等 低出生体重儿 消化道梗阻 母乳喂养 原因不明 母儿血型不合溶血症发病率 Rh阴性人群在欧美人中较多，白人占15%，黑人占5%。我国的Rh阴性人群主要分布在西北、西南等地的少数民族地区，约占5%，汉人占0.26-0.4%。 Rh溶血症占母儿血型不合溶血症的16% ABO溶血症在我国是常见病，约占新生儿疾病之3%左右，占新生儿溶血症的比率各家报道不一,多数报道占第三位。占母儿血型不合溶血症的86% 发病机理 母子间血型不合而产生同种免疫性溶血 当胎儿由父亲方面遗传来的血型显性抗原恰为母亲所缺少，此抗原通过胎盘绒毛进入母体，使母亲产生免疫抗体，再通过胎盘绒毛进入胎儿血循，在胎儿体内引起特异性抗原抗体反应，导致胎儿红细胞破坏而出现溶血、贫血、水肿、红细胞增多症、胆汁淤积、含铁血黄素沉积、心脏肥大、心力衰竭、死胎、新生儿溶血、核黄疽、死亡和脑性瘫痪等一系列症状。 血型抗原的遗传机理 血型是人体一种遗传性状，受基因控制。血型抗原是由红细胞膜上的特异性蛋白抗原所决定。抗原按孟德尔分离及自由组合遗传定律进行遗传 目前人类有400多种血型抗原，分为26个血型系统，每个血型系统在遗传上彼此是独立的，每一种血型抗原都只与其相应的抗体起免疫反应 常见的血型系统 ABO血型系统 Rh血型系统 其他 Kidd Duffz MN Kell等 ABO血型遗传 以A、B、0三个复等位基因存在于第9对染色体上 每个人都具有三个基因中的两个， A、B为显性基因，0为隐性基因 子代由双亲各得一个遗传因子，就可以产生6种不同的基因组合 (AA、AO、BB、BO、AB、OO)。 血型表现型 指其本身的显性基因，如A、B、 AB、O 血型遗传型 指其亲代双方的基因（显性+隐 性）,如:表现型为 AB，则遗传 型为AO/BO、或AB/BO、或AO/AB 或AB/AB Rh血型遗传 由第一对染色体上3对等位基因所决定，即C与c、E与e、D与d(d为隐性基因）每条 Rh染色体上的3个基因作为一个整体传给下一代 每3个基因连锁在一起称为Rh基因组合体。三对基因组合成8种不同形式的基因组合体：CDe、cDE、cDe、CDE、Cde、CdE、cde、CdE Rh血型的检查只能测出其表现型如CcDEe，但不能测出基因组合体的遗传型如CDe/cDE，需经家系调查来确定，可出现 36种Rh血型遗传型。 。 免疫反应 免疫是机体的一种保护性生理反应，作用是识别自己和非己，排除抗原异物，维持肌体内环境平衡和稳定 功能 抗原 正常免疫反应 异常免疫反应 过高 过低 防御感染 外源性 抗感染或防止 变态反应 免疫缺陷 其他抗原入侵 自我稳定 内源性 清除衰老、死 自身免疫 - 外源性 亡、损伤的细胞 免疫监视 内源性 消灭突变的细胞 - 肿瘤形成 外源性 抗原 一种能刺激机体的免疫系统发生特异性免疫反应的物质。抗原有两种特性： 1.免疫原性-刺激机体产生抗体或/和致敏淋巴细胞的性能。 2.反应原性-和相应的抗体和致敏淋巴细胞发生特异性结合性能。 血型物质 一种由多糖和多肽组成的双糖结构的物质，血型物质→H物质→ A、B抗原 血型物质及H物质是构成A、B抗原的底物 血型物质存在于红细胞、组织细胞及体液中，如血清、唾液、羊水、汗、尿、乳汁、绒毛细胞等，在胎儿37天即可检出 也存在于自然界某些动植物中。 血型物质可中和抗A、B IgG 抗体 是肌体受到抗原刺激后在血浆或体液中产生 的一种抵抗血型抗原的物质，即血清中的免 疫球蛋白。 人体中的免疫球蛋白有五种：IgG、IgM、IgA IgE、IgD，只有IgG能通过胎盘。 与围产期溶血症发病有关的主要是 IgG 抗原抗体反应方式 沉淀反应 溶血反应 在补体参与下产生溶血 凝集反应 分为两个步骤: 一致敏，抗体 附着在红细胞膜上