格林巴利综合征课件_2.ppt

格林-巴利综合征 福建医科大学附属协和医院神经科 刘楠 教授 概 述 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称格林－巴利综合征（Guillain-Barre Syndrome），是以周围神经和神经根的脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。 流行病学 年发病率为0.6～1.9/10万人，男性略高于女性，各个年龄组均可发病； 美国的发病高峰在50～74岁，发病年龄有双峰现象（16～25岁和45～60岁），欧洲国家发病趋势与之相似。 我国以儿童和青壮年多见。 国外曾报道有丛集发病的情况。 病因和发病机制 尚未完全阐明，大多患者病前有非特异性病毒感染或疫苗接种史，以空肠弯曲菌最为多见，其他如巨细胞病毒、EB病毒、肺炎支原体等也可引起发病。 格林－巴利综合征发病的分子模拟机制：病原体某些组分与周围神经组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。 临床分类 Griffin等根据GBS的临床、病理及电生理表现分类（1996年） （1）经典格林－巴利综合征：即急性炎症性脱髄鞘性多发性神经病（AIDP） （2）急性运动轴索型神经病： （AMAN） （3）急性运动感觉轴索型神经病： （AMSAN） （4）Fisher综合症：表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征，被认为是GBS的变异型 （5）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和复发型GBS等变异型 临床表现 多数患者可追溯到病前1～4周有胃肠道或呼吸道感染症状或有疫苗接种史。 多为急性或亚急性起病，部分患者在1～2天内加重 运动障碍： 出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现，可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰；肢体呈迟缓性瘫痪，腱反射减弱或消失，发病第1周克仅有踝反射消失； Landry上升性麻痹：对称性肢体无力10～14天内从下肢上升到躯干、上肢或累及脑神经。 感觉障碍： 1.发病时肢体感觉异常如麻木、针刺感和烧灼感等，先于瘫痪或与之同时出现； 2.感觉缺失呈手套短袜样分布，较少见； 3.震动觉和关节运动觉障碍，更少见； 4.肌肉痛，约30％患者可出现； 5.可始终无感觉异常，也可有Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。 辅助检查 脑脊液蛋白细胞分离现象 脑脊液蛋白含量增高而细胞数不高，在第三周最明显。 心电图异常 见于严重病例，以窦性心动过速和T波改变最常见，如T波低平。QRS 波电压增高，可能是由于自主神经功能异常导致。 电诊断检查 神经传导速度减慢 腓肠神经活检 可作为诊断参考 诊断要点 病前1-4周有感染史， 急性或亚急性起病； 四肢对称性迟缓性瘫痪， 可有感觉异常、末梢型感觉障碍、 可有脑神经损害； 脑脊液蛋白－细胞分离； 电生理改变：（早期F波或H反射延迟、 NCV减慢、远端潜伏期延长) 鉴别诊断 （1） 急性脊髓灰质炎 A 起病时多有发热； B 肌肉瘫痪多为节段性，可不对称； C 无感觉障碍及脑神经受累； D 脑脊液蛋白及细胞均可增多，注意病后3周可有蛋白细胞分离现象； 治疗 病因治疗 支持治疗 药物治疗 康复治疗 病因治疗 GBS的确切病因尚不清楚。目前认为与异常的自身免疫反应有关。病理学发现约75%的病人存在周围神经脱髓鞘，血管周围淋巴细胞浸润，为最常见的形式；一些病例表现为轴索周围巨噬细胞炎性反应，揭示对轴索抗原的免疫攻击。当前尚不能做到病因治疗。 支持治疗（一） 呼吸道管理： 呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，须密切监控自主呼吸。 当患者出现疲乏、心动过速、呼吸运动异常（吸气时腹部外突），提示肺活量20~25ml/kg，动脉血氧饱和度下降，出现缺氧症状，血气分析提示动脉氧分压70mmHg，应及早机械通气。 首先气管插管，7d以上无好转行气管切开。 支持治疗（二） 预防长时间卧床的并发症： ①坠积性肺炎和脓毒血症； ②预防褥疮； ③预防深静脉血栓形成及并发的肺栓塞；④早期进行肢体被动活动防止挛缩，用夹板防止足下垂畸形； ⑤ 不能吞咽的应尽早鼻饲，进食时和进食后30分钟取坐位，以免误入气管窒息； 药物治疗 目的：抑制异常免疫反