氨苯砜综合症课件.ppt

氨苯砜综合症 陈 树 民 山东省皮肤病性病防治研究所 定义 是由服用氨苯砜引起的一种药物超敏反应，临床表现为发热、皮损和肝功损害为主要特征，通常发生于服药后2-12周。 Lowe 和Smith(1949)在尼日利亚首次报告麻风病人中用DDS治疗2～3周后出现发热、肝炎、淋巴结肿大和周围血中单核细胞增高,临床上类似单核细胞增多症,称为腺热(glandular fever). Allday等于1951年命名为DDS综合征。 发生于用药后2-12周,非剂量依赖性; DDS综合征发生率报告 Lowe(1951):尼日利亚 2% ; Smith(1988):1980 -1986年发现24例(泰国北部); Richardus等(1989):1970～1982年1%, 1982 ～1988年3.6%; Roge(1994):印度 1.3%; 1986 ～1994年发现24例新病人中12.5%为DHS。 2005年Agrawal 报告尼泊尔Dharan Koirala 卫生研究所1998-2003年26例 （2%）。 Leta等(2002):复习了1956 ～2001年15个麻风流行国家文献中的108例； 其中： 完全型62例,占57.4%(发热、皮疹、淋巴结病变和肝炎). 不完全型占总数的42.6%。 死亡占总数的12.96%。 完全型中死亡率为9.6%。 死亡与肝损伤无统计学意义。 发生率：麻风病人服用氨苯砜后DDS超敏综合征的发生率约为1-3%； 台湾报告非麻风病人DDS综合症的发生率为0.6%； 临床应用初期，文献有所报告，但不多，1981年以后关于其报告日益增多，与MDT推广应用相一致。 原因： 1、应用广泛 2、认识提高 临床表现 发热: 高热 皮疹:单核细胞增多征样皮疹,重症多型性红班,中毒性表皮坏死松解症,病毒样疹； 内脏损害:肝脾肿大、黄疸、淋巴结肿大;肺、肾损害 实验室检查可见转氨酶、转肽酶、胆红素升高，血红蛋白降低,白细胞及嗜酸性粒细胞增多,外周血可见异型淋巴细胞, 溶血性贫血,血沉增快等。 病程不定,可持续4周 临床上通常将具有传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称为完全性氨苯砜综合征； 缺乏淋巴结病变或肝损害、以及传染性单核细胞增多症表现的DDS反应称不完全性氨苯砜综合征. 尼泊尔26例DHS临床表现 尼泊尔26例DHS实验室检测结果 诊断标准 症状发生于服用氨苯砜2-8周； 临床有下列症状：发热，皮损，肝功损害（肝脾肿大），淋巴结肿大等；症状不能用其他药物过敏反应解释； 停服氨苯砜后症状消退； 激发试验再发，但考虑到激发试验的危险性，不建议做激发试验，可用排除法（停服氨苯砜，服用其他同时服用药物,不发生反应）。 治疗原则 住院； 停止所有治疗药物,包括DDS、RFP等 大剂量皮质类固醇,如氢考200mg/d,氟美松10mg/d,甲泼尼龙40～60mg/d,泼尼松40 ～60mg/d ;视病情好转而逐渐减量.一般皮损在2-8周左右消退,各种参数在1 ～2个月恢复.少数因肝功能衰竭而致死亡. 抗菌素、抗过敏； 保肝等支持疗法； 对症疗法。 副作用及监测 * 山东省皮肤病医院 山东省皮肤病性病防治研究所 15.3 4 脾大 53.8 14 足水肿 73 19 肝肿大 76.9 20 面色苍白 80.7 21 淋巴结肿大 80.7 21 黄疸 100 26 发热 % 发生数 表现 19.2 5 高血尿素血症 84.6 22 高碱性磷酸酶 100 26 高谷丙转氨酶 100 26 高谷草转氨酶 84.6 22 高血胆红素 34.6 9 低白蛋白血症 42.3 11 低蛋白血症 15.4 4 网织细胞增多 92.3 24 血沉增快 46.1 12 低血红蛋白 15.4 4 嗜酸细胞增多 46.1 12 淋巴细胞增多伴异型 69.2 18 白细胞增多 % 人数 检验结果