法洛氏四联症图文课件.ppt

法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot 先心病： 12-14% 紫绀型先心病：50-90% 病理解剖 1.肺动脉狭窄 2.高位室间隔缺损 3.主动脉骑跨 4.右心室肥厚 法氏四联症的自然预后 死亡率 1岁 3岁 10岁 40岁 法氏四联症 25% 40% 70% 95% 合并肺动脉闭锁 50% 80% 92% 肺动脉狭窄程度分级 狭窄 RV-PA 右室 左右室收缩压 程度 收缩压力阶差 收缩压 比 值 轻度 50mmHg 75mmHg 0.5 中度 50-80mmHg 75-100mmHg 0.5-0.9 重度 80mmHg 100mmHg 0.9 根治手术成功的关键 1.室间隔缺损修补严密， 无房室传导阻滞。 2.彻底解除右室流出道梗阻。 3.良好的心肌保护， 避免损伤冠状动脉。 手术具有条件 1.左心室发育大小 左心室舒张末容积指数 2.肺动脉发育情况 （1）McGoon 比值 （2）肺动脉指数 左心室舒张容积末期指数=左心室舒张末期容积(ml)/体表面积(m2) 左心室舒张末期容积指数30ml/m2可行四联症根治术 左心室舒张末期容积指数30 ml/m2术后将发生严重低心排综合征甚至死亡 McGoon比值 McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/AD R-PAD 右肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。 L-PAD左肺动脉在肺段动脉分支前的直径，为收缩期和舒张期直径之和的1/2。 AD膈肌平面降主动脉直径 McGoon 比值1.2可行根治术 McGoon比值1.5术后低心排发生率高。 肺动脉指数 PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2) PAI肺动脉指数 R-Paarea右肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积 L-Paarea左肺动脉在肺段动脉分支前的横切面积 BSA体表面积 PAI100 mm2/m2可行四联症根治术 PAI150mm2/m2术后低心排发生率较高 手术禁忌症 1.周围肺动脉发育极差 2.左心室发育不良，左心室舒末容积30ml/m2 3.严重肝、肾功能损害 心脏传导束走行 室间隔缺损修补术 法乐四联症根治术 法乐四联症根治术 法乐四联症根治术 Rastalli手术 体-肺动脉分流术适应症 1.肺动脉细小或周围肺动脉发育不良 2.左心室发育不良，左心室容积为正常的60% 3.婴幼儿四联症合并肺动脉闭锁，先行姑息性分流术，5岁左右行右心室-肺动脉带瓣管道 体-肺动脉分流术方法 1.锁骨下动脉-肺动脉分流术 (Blalock-Taussig术) 2.改良锁骨下动脉-肺动脉分流术 (改良Blalock-Taussig术) 3.升主动脉-右肺动脉分流术 (Waterston术) 4.降主动脉-左肺动脉分流术 (Potts术) Blalock-Taussig分流术