特发性血小板减少性紫癜 诊断学 西安交通大学课件.ppt

血液系统疾病总论;概述;血液系统疾病分类;造血干细胞 ;三、特点：HSC具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其数量是稳定的。 HSC的动态平衡可能与HSC不对称分裂或细胞因子调节有关。 HSC→progenitor（定向干细胞，祖细胞） 四、表面抗原特征：CD34+、CD33-、CD38-、HLA-DR-、Lin-。;五、骨髓造血微环境：由基质细胞、细胞因子及细胞外基质组成。 基质细胞：指骨髓中的网状细胞、内皮细胞、纤维母细胞、吞噬细胞和脂肪细胞。 细胞因子：G-CSF、GM-CSF、EPO。 细胞外基质：指骨髓中胶原、蛋白多糖及糖蛋白。 ;较成熟祖细胞;较早期祖细胞;七、与HSC受损有关的疾病： 再生障碍性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 骨髓增生异常综合征 急性非淋巴细胞白血病 骨髓增生性疾病;淋巴和单核-吞噬细胞系统 ;二、单核-吞噬细胞系统包括骨髓内的原、幼单核细胞，血液单核细胞，淋巴结，脾和结缔组织的固定和游走巨噬细胞，肺泡巨噬细胞，肝的Kupffer细胞以及神经系统的小神经胶质细胞等。 ;一、病史 二、体格检查 三、实验室检查 基本诊断方法：血细胞计数、血红蛋白测定、血细胞形态学观察 ;其它实验室检查：凝血试验、溶血试验、各种红细胞酶测定、血清铁蛋白及血清铁测定、血液免疫学检查、染色体分带检查、电镜、PCR及影像诊断。 ;去除病因 保持正常血液成分及其功能 去除异常的血液成分和抑制异常功能 造血干细胞移植;一、去除病因 二、保持正常血液成分及其功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用;三、去除异常的血液成分和抑制异常功能 补充造血所需营养 刺激造血 细胞因子 切脾 过继免疫 成分输血及抗感染药物的使用 四、造血干细胞移植;血液学的进展和重要性 ;1986年，我国首先应用维甲酸治疗急性早幼粒细胞白血病。 1992年，发现三氧化二砷治疗急性早幼粒细胞白血病。 研究发现维甲酸和三氧化二砷主要通过诱导分化及促进白血病细胞凋亡发挥治疗作用。;贫血概述 ;定义 ;贫血的诊断标准;贫血的分类;一、贫血的细胞学分类;二、贫血的病因及发病机制分类;(一)、红细胞生成减少;(二)、红细胞破坏过多;(三)、??血;临床表现;一、一般表现 疲乏、困倦、软弱无力（最常见和最早出现的症状） 皮肤粘膜苍白 二、心血管系统表现：活动后心悸、气短 三、中枢神经系统表现：头痛、头晕、耳鸣、嗜睡 四、消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心 五、泌尿生殖系统表现：夜尿增多 六、其它 ;诊断 ;血常规检查 血涂片检查 网织红细胞计数 骨髓检查 病因检查 ;治疗 ;铁剂 叶酸和维生素B12 维生素B6 糖皮质激素 雄激素 红细胞生成素(EPO)