特发性肺动脉高压课件.ppt

2005-5-20 yexi 特发性肺动脉高压 yexi 2003年WHO第三次肺动脉高压专家工作组会议对肺循环高压的诊断分类进行了修订，其中最大的变化是用“特发性肺动脉高压(Idiopathic Pulmonary Artery Hypertension, IPAH)”取代“原发性肺动脉高压(Primary Pulmonary Hypertension, PPH)”。 肺移植手术适应证 年龄50岁， 疾病的严重程度 混合静脉血氧饱和度63%，右房压6mmHg，心指数2. 82L× min-1 ×m－2 无感染， 无肝肾功能异常。 严重右心衰，高胆红素血症，大量腹水的患者，因手术危险大，死亡率高而不宜行肺移植。 PTE的适应证 术前检查以明确血栓的范围与部位(位于手术可及范围)，肺高压的程度和肺循环阻力，不伴有危及生命的其他疾病。 对于伴有冠脉、瓣膜疾病的CTEPH患者，行PTE术同时可行其他心脏手术。 ◆吸氧 ◆肺移植 ◆血栓内膜剥脱术和球囊肺血管成形术 ◆ 房间隔造口术 非药物治疗 * * ◆正常肺动脉压力（海拔高度）： 收缩压 22～30mmHg 舒张压 6～12mmHg 平均压 10～12mmHg ◆肺动脉高压： 平均肺动脉压 ＞25mmHg(休息时) (PAP) 或＞30mmHg(活动时) 定义 ◆原发性： 病因不明 发病率低（1～2/百万） 女性：男性＝1 7∶1 有家族性（6%患者） 排除性诊断 ◆继发性： 各种心肺疾病 系统性疾病 其他 分类 WTO diagnostic classification of pulmonary hypertension (1998) 1 Pulmonary arterial hypertension 1.1 Primary pulmonary hypertension 1.2 Related to : (a) Collagen vascular disease (b) Congenital systemic-to-pulmonary shunts … … … … 2 Pulmonary venous hypertension 2.1 Left-sided atrial or ventricular heart disease … … … … 3 Pulmonary hypertension associated with disorders of the respiratory system and/or hypoxaemia 3.1 Chronic obstructive pulmonary disease ………… 4 Pulmonary hypertension due to chronic thrombotic and/or embolic disease 4.1 Thromboembolic obstruction of proximal pulmonary arteries ………… 5 Pulmonary hypertension due to disorders affecting the pulmonary vasculature directly 5.1 Inflammatory 5.2 Pulmonary capillary haemangiomatosis ◆肺小动脉平滑肌层增厚 ◆内膜增生和纤维化 ◆原位血栓形成 ◆丛样病变 ◆右心室肥厚 病理特征 原发性肺动脉高压的MR血管重建图像 发病机理 原发性肺动脉高压 (Primary pulmonary hypertension PPH) BMPR-II基因 (位于2q31－32) 变异 BMPR-II介导的信号转导途径受影响 血管平滑肌细胞增殖，血管重塑 （注：BMPs 2，4 and 7 抑制血管平滑肌细胞增殖，促进其凋亡） BMP 信号转导途径 ◆ 60%的家族性和 26% 的散发性 PPH 与 BMPR-II基因变异有关 ◆ 30－