皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病）课件.ppt

其它表现 (续） Other clinical findings （continued) 中枢神经系统：易激惹，无菌性脑膜炎 Central nervous system: extreme irritability, aseptic meningitis 肌肉骨骼系统：关节炎、关节痛 Musculoskeletal system: Arthritis, arthralgia 实验室检查 Laboratory findings 白细胞计数增高，粒细胞为主 Leukocytosis with neutrophilia 血沉增快 Elevated erythrocyte sedimentation rate (ESR) C反应蛋白增高 Elevated C- reactive protein (CRP) 血小板计数增高 Thrombocytosis 实验室检查 Laboratory findings 贫血，低白蛋白血症 Anemia, Hypoalbuminemia 血清转氨酶增高 Elevated serum transaminases 血清IgG,IgM,IgA,IgE,循环免疫复合物增高 Elevated serum IgG,IgM,IgA,IgE and CIC 心电图 Electrocardiogram 窦性心动过速，S-T段抬高,T波倒置及 异常的Q波 Sinus tachycardia, elevated S-T segment 超声心动图 Echocardiogram 心包积液 ，瓣膜反流 Pericardial effusion, valvular regurgitation 冠状动脉瘤（扩张） Coronary aneurysm (ectasia) 冠状动脉造影 Coronary angiogram A B C ? 皮肤粘膜淋巴结综合征(川崎病)Mucocutaneous Lymphnode Syndrome ,MCLS(Kawasaki Disease, KD)新疆医科大学第一临床医学院儿科教研室 教 学 大 纲 教学目的： 在了解川崎病的病因和病理过程的基础上 掌握该病的临床表现、诊断标准和治疗。 教学要求： 1、了解本病的病因和病理过程。 2、掌握本病的临床表现与诊断标准和治疗。 Dr.Kawasaki 概 况 Outline 全身血管炎(中、小动脉)为主要病理改变 Generalized systemic vasculitis 急性发热性出疹性疾病 An acute, febrile disease with rash 儿童后天获得性心脏病的主要病因之一 One of the leading causes of acquired heart disease in children 可并发缺血性心脏病或猝死 May lead to ischemic heart disease or sudden death 1967年日本学者首先报道 First described in Japan in 1967 by Dr.Kawasaki 发病率(Annual incidence)： 日本—108-111.7/10万(97－98年) 澳大利亚－5.5/10万(93-94年） 瑞典－6.2/10万（91-92年） 智利－2.9/ 10万（92-94年） 美国白种人－9/10万 美国亚裔32.5/10万 临床流行病学资料 中国 北京－18.2-27.8 /10万（95-99年） 上海－ 16.2-36.7/10万（85-03年） 香港－25.4/ 10万 (89-94年） 台湾－24.8 / 10万 (86年） 亚裔人种发病率较高 年龄： 约80％病例 5岁 About 80% cases are 5 years old 性别： 男:女之比1:1.5-1.7 Boys outnumber girls by 1:1.5-1.7 流行病学资料(2) 发病有一定的家庭集聚现象 兄弟姐妹、双胎发病率相对较高 提示：有遗传倾向与致病或环境因素相互作用 Higher rates of KD in the siblings and twins suggest a possible role for gen