川崎病患儿的护理儿科护理学泸州课件.ppt

川崎病患儿的护理 川崎富作先生 教学目的与要求 了解: 川崎病的病理改变 熟悉：川崎病的治疗 掌握：川崎病的临床表现 掌握：川崎病的护理 主要内容 概述 1967年，日本人川崎富作首先报道而得名 又称皮肤粘膜淋巴结综合症 是一种以全身中、小动脉炎为主要病变的急性发热出疹性疾病 临床特征：急性发热，皮肤粘膜病损和淋巴结肿大 心肌梗塞是主要死因 资料 1997～2001年四川省川崎病流行病学调查 病因 病因至今未明 感染：细菌、病毒、支原体、立克次体 6月以下发病少，提示存在母体保护性抗体 地方性、流行性、季节变化，限于儿童 家庭中几乎没有接触感染 病因 非感染说 中性洗剂、螨、地毯 免疫反应 急性期有超抗原激活机体免疫系统免疫介导的全身血管炎 病理改变 Ⅰ期（急性期） 约1～2周 Ⅱ期（亚急性期）约2～4周 Ⅲ期（恢复早期）约4～7周 Ⅳ期（恢复晚期） 7周或更久 动脉病变的分布 脏器外的中等或大动脉 多侵犯冠状动脉、腋、髂动脉及颈、胸、腹部其它动脉 脏器内动脉 涉及心、肾、肺、胃肠、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和脑等全身器官 除血管炎变以外，病理还涉及多种脏器，以心肌炎、心包炎、及心内膜炎最为显著，可波及传导系统，往往在Ⅰ期病变时导致死亡。 动脉瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。 第Ⅲ、Ⅳ期则常见缺血性心脏病变，心肌梗死可致死亡。 临床表现 主要表现 心血管症状和体征 其他系统伴随症状 主要表现 发热 皮肤粘膜表现 （皮疹、肢端变化、粘膜表现） 淋巴结肿大 发热 最多见 最早出现 T38～40℃，热型不定，多为稽留热，少为驰张热，持续1～2周 抗菌治疗无效 皮肤粘膜表现 1、皮疹： 发热同时或热后不久 向心性，多形性 以躯干，四肢为多 无色素沉着 无结痂，水疱 2、肢端变化 为本病特点 手足硬性肿胀 掌跖红斑 指趾端膜状脱皮 皮肤粘膜表现 3、粘膜表现 双眼球结膜充血，无分泌物 口腔粘膜充血 唇红、皲裂 杨梅舌 淋巴结肿大 发热同时或发热后3天 急性非化脓性 单侧或双侧 质硬、轻压痛 直径1.5cm以上 一过性肿大（热退后很快消退） 川崎病的主要表现有 发热 皮肤粘膜表现 颈部淋巴结非化脓性肿大 心血管症状和体征 在发病1～6周出现 急性发热期出现心尖部收缩期杂音，心音遥远，心律不齐，心脏扩大，提示有冠脉损害包括冠状动脉病变（CAD）、 冠状动脉瘤（CAA） 心肌炎、心包炎 CAA是最严重的定时炸弹，可致人猝死 KD患儿突然死亡的主要原因：是CAA破裂 其他系统伴随症状 KD可致多系统多脏器功能损害 呼吸系统：咳嗽，间质性肺炎 神经系统：嗜睡、兴奋、哭闹、抽搐，无菌性脑膜 炎，脑脊液压力轻度↑，白细胞↑ 消化系统：腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝 大、黄疸 其他：关节痛、关节炎 实验室检查 血液检查 心血管系统检查 其他 血液检查 血象 （ WBC ↑ 、中性粒C ↑，核左移） 血沉增快 C-反应蛋白增高 血小板从2~3周增多 免疫球蛋白增高 部分肝功（转氨酶↑、血清胆红素↑） 心血管系统检查 彩超 冠状A扩张、冠状A瘤、冠状A狭窄 心电图 R波和T波下降 是预测冠脉损害的主要线索 冠状动脉造影 其他 胸片：肺纹理增多，心影扩大。 尿沉渣中白细胞（WBC）数增多，轻度蛋白尿 川崎病的诊断标准 发热５天以上，伴下列５项临床表现中４项者，排除其他疾病后，即可诊断川崎病： （１）四肢变化 急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾 　　　　　　　　端膜状脱皮 （２）多形性红斑 （３）眼结合膜充血 非化脓性 （４）唇充血皲裂 口腔粘膜弥漫性充血，舌乳头呈草莓舌 （５）颈部淋巴结肿大 KD治疗 治疗原则：无特效，采用抗凝，抗炎控制血管炎，预防冠脉损害和心肌梗塞 一般治疗 阿司匹林 静脉丙种球蛋白 糖皮质激素 其他治疗 1、一般治疗 休息 营养 水分 纠正电解质紊乱 2、阿斯匹林（ASA） 抗炎，抗凝 30～50mg/kg/d Po tid 热退后3天逐渐减量至3～5mg/kg/日 疗程 ：1～3月 如有冠脉病变时，应延长用药时间 3、静脉丙种球蛋白(IVIG) 可以缩短热程，降低冠状动脉瘤的发生率 常用方案： 1～2g/kg.次 8～12h 10天内应用效果更好。 效果不好者，可重复使用。 4、糖皮质激素 不宜单独使用。配合ASA和潘生丁应用，2mg/kg/日，2～4周。 5、其他治疗 抗血小板聚集 除ASA外，加用双嘧达莫3-5m