精品PPT结缔组织病 BON 课件.ppt

结缔组织病 基本概念 结缔组织病： 　一组累及多系统、多器官结缔组织的疾病，属于自身免疫性疾病范畴。 疾病谱包括：红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、干燥综合征等。 基本概念 红斑狼疮分为以下亚型： 盘状红斑狼疮 深在性红斑狼疮 亚急性皮肤红斑狼疮 系统性红斑狼疮 新生儿红斑狼疮 药物性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 基本概念 系统性红斑狼疮： 是一种临床表现有多系统损害症状的慢性系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为主的大量的自身抗体。 “红斑狼疮”一词的由来 病因 遗传因素：家族聚集性，多基因疾病； 环境因素：紫外线、慢性病毒感染、外伤、精神创伤； 内分泌因素：妊娠，雌激素，雄激素。 发病机制 具有遗传素质的个体在各种因素的作用下免疫功能发生紊乱，导致T细胞调节功能障碍，抑制性T细胞功能受损，B细胞功能亢进，产生多种自身抗体引起免疫损伤。 Susceptibility gene 诊断标准（1997年美国风湿学会） 蝶形红斑 盘状红斑 光敏 口腔溃疡 关节炎 浆膜炎（胸膜炎或心包炎） 诊断标准 神经病变 肾病表现 血液学改变 免疫学异常 抗核抗体 11项中出现4项阳性即可诊断为系统性红斑狼疮。 光敏 美国风湿病学会把光敏定义为“由病史和医生观察中发现的皮肤暴露于阳光下的独特反应” 表现为3种形式：（1）光照后原有皮损加剧，出现红肿，伴灼热、瘙痒或刺痛，偶见水疱，经数天后消失。（2）光照后出现新的皮疹，原有皮疹加剧。（3）光照后消退的皮疹重又出现，同时病情从稳定转为活动。 病变类型　　　　　　　　检出率（％） 心包炎　　　　　　　　　 １２～４８ 心脏压塞　　　　　　　　　 ＜３ 心肌炎　　　　　　　　　 １０～４０ 充血性心力衰竭　　　　　 ７～３６ Ｌｉｂｍａｎ－Ｓａｃｋｓ心内膜炎　 １３～７４ 冠状动脉病变　　　　　　 ２５～４５ 　 精神表现 器质性脑病：急性器质性脑病综合征 ；慢性器质性脑病综合征； 精神病样反应：主要表现为精神分裂症； 心因性精神异常 神经表现 癫痫样抽搐； 颅神经损害、周围神经损害、运动神经损害； 脑血管意外； 脑或脑炎型脑病等 肾病表现 狼疮性肾炎可分为6种病理分型 尿蛋白0.5 g/d； 尿蛋白3+ 细胞管型 血液病变 “三低一高” 溶血性贫血：红细胞，血红蛋白降低； 白细胞4.0*10E9/L；淋巴细胞 1.5*10E9/L； 血小板100*10E9/L； 血沉升高 ANA 定义： 是自身血循环中对各种细胞核成分产生的相应抗体的总称，靶抗原是定位于所有细胞核内进化上高度保守的分子 ANA 高滴度ANA是SLE诊断标准之一（1:80） ； 单次ANA阴性也不能完全排除SLE； ANA 各种疾病ANA阳性率及其效价 免疫学异常---抗ds-DNA抗体 是诊断SLE的标志性抗体，在其他疾病中少见； 抗ds-DNA抗体的滴度与SLE病情相一致，常伴有血清补体下降； 在SLE缓解期，抗ds-DNA抗体滴度可 下降，直至正常。 免疫学异常---抗sm抗体(+) 抗Sm抗体仅存在SLE，常和抗dsDNA抗体相伴，对SLE诊断具有高度的特异性； 抗Sm抗体阳性率30%，诊断值为94%，是SLE标志性抗体 ； 抗Sm抗体与SLE病情活动无关，治疗后的抗Sm抗体可持续阳性 ； 免疫学异常 抗SS-A/RO抗体（+）；抗SS-B/LA抗体（+）；抗磷脂抗体（+）；梅毒血清试验假阳性 血沉增快，补体下降，免疫球蛋白升高 皮肤粘膜损害 蝶形红斑； 盘状红斑； 口腔溃疡； 光敏感； 甲周、指趾端、掌跖红斑； 狼疮发； 皮肤血管炎等。 皮疹观察的意义 几乎所有结缔组织疾病都有皮肤或粘膜的改变； 各病的诊断主要依据中都包括有皮疹特征； 部分病人只靠皮疹的表现基本上可做出初步的诊断； 皮疹观察方便、直观、简单、快速。 关节症状 关节疼痛常见； 常累及手指、足趾、膝及腕关节；伴关节红肿，但关节畸形少见； X线检查无关节破坏征象。 治疗 糖皮质激素 普通患者泼尼松0.5-1mg/(kg.d) 重症患者予甲强龙0.5-1.0g/d*3d 剂量个体化，逐渐减量 治疗 免疫抑制剂 治疗 大剂量丙种球蛋白：0.4g/