精品结缔组织病课件_2.ppt

结缔组织病 connetive tissue diseases ;红斑狼疮 (lupus erythematosus);病因和发病机制 较复杂。主要有遗传因素、免疫学异常、病毒感染、 病理机制主要为自身免疫，有B淋巴细胞多克隆活化，产生各种自身抗体，自身抗原与自身抗体形成的免疫反应是导致LE各脏器病变形成的基础。 ;红斑狼疮类型 （Andrews` diseases of the skin， 9th edition ） 1. 慢性皮肤红斑狼疮 a. DLE、 DDLE b.疣状DLE c. LE/LP 重叠综合征 d. 冻疮性LE e. 深在性LE ;;盘状红斑狼疮 (discoid lupus erythematosus, DLE);皮损好发于头面部，皮损开始为境界清楚之紫红色丘疹或斑块，皮疹不易消退，日晒后皮疹加重，经过数月可演变为慢性皮损。;充分发展的DLE皮损为境界清楚之紫红色斑块， 表面可有角化粘着性鳞屑，不易揭下，揭下后可见鳞屑下方有角栓。;DLE萎缩性疤痕;DLE粘膜受累：最常见于下唇，可为红斑和糜烂，经久不愈，有时类似扁平苔藓;播散性盘状红斑狼疮 ;DLE病理 表皮变薄，基底细胞液化变性，基底膜增厚，真皮血管、附属器周围致密淋巴细胞浸润;DLE合并症;DLE诊断、治疗;系统性红斑狼疮 systemic lupus eryhtematosus 男女之比为1:9 多器官、多系统受累 皮肤、 关节、 肾脏、 血液系统、CNS受累多见 皮肤表现为早期诊断提供了可能 ;系统性红斑狼疮皮肤表现 特异性皮疹 非特异性皮疹 蝶形红斑 多形性红斑 盘状红斑 紫癜 狼疮发 水疱 血管炎 脱发 口腔溃疡 雷诺现象 ;蝶形红斑 butterfly rash;SLE：手足多形红斑样和血管炎样皮损;SLE：病理检查，有表皮萎缩、基底细胞液化变性，炎症细胞浸润不如DLE致密。;直接荧光（LBT）：可见真皮表皮交界处有IgG、IgM和C3沉积;SLE血管炎——紫癜、血疱和瘀斑 ;荨麻疹样血管炎;SLE：紫癜性皮损，患者有血小板减少和高丙球蛋白血症;SLE：网状青斑 继发性抗磷脂综合征;SLE休止期脱发 telogen alopecia ; SLE诊断标准（ARA，1982） 1、蝶形红斑 2、DLE皮损 3、日光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎) 7、肾病表现：尿蛋白0.5克/日(或尿蛋白3+)或有细胞管型 8、神经系表现：癫??发作或精神症状(除外由药物、代谢病或尿毒症引起) 9、血液系表现：溶血性贫血、白细胞减少 (4000／ml)、淋巴细胞减少(1500／ml)或血小板减少(100，000／ml) 10、免疫学异常：LE细胞(十)、抗dsDNA阳性、抗Sm(十)、梅毒血清(假阳性)反应 11、ANA阳性 以上11项中具备4项即可诊断SLE ;SLE治疗 一、解除顾虑，重视疾病，配合治疗。 二、避免日晒、过劳，注意休息，避免妊娠。 三、皮质类固醇激素：首选，普通病例可用强的松0.5- 1mg/kg/日，对LE肾炎和LE脑病须用大剂量激素治 疗，或用冲击疗法即甲基强的松龙0.5-1g静点，连续3天 。激素治疗一般须维持数年。在治疗过程中应注意激素 的副作用并进行积极的预防和治疗。 四、免疫抑制剂：环磷酰胺(CTX) 、硫唑嘌呤，环胞素A、 霉酚酸（晓悉）、雷公腾等。 五、非激索性抗炎药物(NSAIDs)：可用于治疗关节炎和低 热等症状。 六、中医辨证治疗。;亚急性皮肤型红斑狼疮 Subacute cutaneous lupus erythematosus，SCLE Sontheimer RD，1979;SCLE临床特征 有环形红斑和丘疹鳞屑两个类型 内脏损害较轻，介于DLE和SLE之间 抗Ro(SSA)和抗La(SSB)抗体阳性率高，是 SCLE的标记抗体 。 HLA-DR3阳性率高 环形红斑型稳定，预后好；丘疹鳞屑型不 稳定。容易转化为SLE 对中小剂量激素或反应停及DDS反应较好;SCLE，丘疹鳞屑型（银屑病样型） ;SCLE：环形红斑型;SCLE患者：Ro、La抗体阳性，随访3年，病情平稳，无肾脏受累。;新生儿红斑狼疮 neonatal lupus eryhtematosus;NLE特点 皮疹：生后数周内于面颈或躯干部出现环形红斑 心脏：约50％的患儿有先天性心脏传导阻滞 其他：可